Параметры ДМРВ сенсора
Администратор
9562
Появление ошибок на панели приборов связанных с ДМРВ (датчик массового расхода воздуха) происходит не часто, но все же встречается.
Довольно сложные проблемы, когда у вас присутствуют неисправности датчика массового расхода воздуха, при которых лампочка check engine не загорается.
Прежде чем мы перейдем к диагностике давайте кратко рассмотрим что из себя представляет ДМРВ.
Главная задача ДМРВ — это измерение объема и плотности воздуха поступающего в двигатель за определенные промежутки времени. ЭБУ использует эту информацию в совокупности с информацией с других датчиков, чтобы правильно рассчитать необходимый объем подаваемого в двигатель топлива. Также входные данные с этого датчика косвенно участвуют в расчетах по определению угла опережения зажигания и стратегии по переключению передач автоматических коробок.
Датчик с «горячим проводником» пропускает ток через платиновый проводник, а датчик с «горячей пленкой» через сетчатую фольгу. Уровень тока регулируется таким образом, чтобы поддерживать определенную заранее установленную температуру проводника. Эта температура либо имеет точное значение, либо значение, которое должно быть на определенное количество градусов выше, чем температура окружающей среды.
Возникает вопрос: «Как нам это говорит о поступающем в двигатель воздухе?». В то время как воздух проходит через разогретый проводник он его охлаждает и для поддержания заданной температуры датчика увеличивается значение тока пропускаемого через него для удержания его температуры на необходимом уровне.
То, насколько охладится датчик прямо пропорционально температуре, плотности и влажности воздуха, проходящего через датчик и как следствие пропорционально повышению тока, требуемому для поддержания заданной температуры сенсора, что позволяет ЭБУ легко вычислить объем воздуха поступающего в двигатель.
ДМРВ, как правило, посылает на ЭБУ либо сигнал изменения напряжения, либо частотный сигнал. Датчики с «горячим проводником» обычно имеют рабочий диапазон от 0 до 5 В, с напряжением на холостом ходу порядка 0.5-0.8 В и напряжением при полностью открытой дроссельной заслонке 4-5 В. Пленочные датчики как правило воспроизводят частотные сигналы в диапазоне от 25 до 150 Гц (или до 250 Гц, 1500 Гц, возможны и другие варианты в зависимости от марки и модели авто, а также от самого датчика, номиналы см. в руководствах по ремонту), 25 Гц соответственно на холостом ходу и 150 Гц при полностью открытой дроссельной заслонке. Есть и другие незначительные различия в датчиках, но они не оказывают большого значения на принципы функционирования и целевые функции этих датчиков.
Итак, какие симптомы мы можем иметь при неисправности датчиков массового расхода и как мы можем их проверить? Как мы уже писали выше, многие проблемы датчиков воздуха могут и не вызывать появления индикации лампочки check engine на панели приборов, поэтому нужно проводить некоторые конкретные проверочные действия. Для облегчения диагностики желательно конечно использовать диагностический сканер. Хотя в некоторых случаях можно обойтись и возможностью считывать показания напрямую с соответствующих пинов на разъеме датчика обычным тестером.
Если на приборке горит ошибка, свидетельствующая о неисправности датчика то все более менее просто. А вот если таковых ошибок нет, или есть иные ошибки, но по вашему подозрению они могут быть вызваны неисправностью датчика расхода воздуха, то нужно выполнить следующие процедуры проверки.
— Найдите номинальные характеристики датчика в каком-нибудь проверенном источнике, например книге по эксплуатации и ремонту.- Подключите диагностический прибор и откройте раздел с показаниями датчика расхода воздуха.- Снимите показания датчика расхода воздуха на режиме холостого хода и при различных оборотах двигателя.- Сравните полученные данные с номинальными характеристиками датчика для исследованных режимов.
Далее начните плавно открывать дроссельную заслонку от нуля до полного открытия. Прирост показаний должен быть плавным и пропорциональным росту оборотов двигателя, без скачков и провалов. Затем выполните эти же процедуры слегка постукивая по датчику, шевеля его разъем и нагревая датчик феном. Это поможет заметить потенциальные причины неисправности датчика. Любые возникающие колебания характеристик или отклонения от номинальных значений будут свидетельствовать о неисправности датчика или его проводки.
Устраните выявленную проблему и проведите повторные тесты. Желательно провести считывание показаний датчика еще и при движении автомобиля до и после устранения неисправности для получения более целостной картины. Желательно осуществлять такие проверки вдвоем — это намного удобнее.
Если показания датчика в пределах нормы, а проблема которую вы ищете повторяется, значит дело скорей всего не в датчике.
Обязательно проверьте герметичность и целостность всех воздуховодов и уплотнений до датчика т.к. проблемы с ними могут отражаться на его показаниях.
В заключении отметим, что не во всех случаях необходимо менять ДМРВ если его показания отходят от номинальных, хотя в диллерских мастерских вам конечно скажут обратное. Возможно датчик просто загрязнен от времени или используется загрязненный или неоригинальный воздушный фильтр. (Надо иметь ввиду, что при расчете характеристик датчиков учитываются и сопротивления пропускания воздушных фильтров)
Датчики с «горячим проводником» поддаются очистке с помощью очистителей для электронных компонентов с последующим обдувом воздухом под не очень большим давлением.
Иногда почистив датчик и собрав все обратно вы будете удивлены результатами. Надеюсь эта информация была полезна.
Англоязычный оригинал
С уважением, перевод предоставлен коллективом мастерской Works-Garage.
Works-Project.ru
ДМРВ — как он работает, симптомы, проблемы, проверка
На чтение 7 мин. Просмотров 18.3k. Опубликовано
Датчик массового расхода воздуха (ДМРВ или MAF) является одним из ключевых компонентов электронной системы впрыска топлива в автомобиле. Он установлен между воздушным фильтром и впускным коллектором двигателя. Датчик массового расхода воздуха измеряет количество воздуха, поступающего в двигатель, или расход воздуха.
В современных автомобилях датчик температуры всасываемого воздуха или IAT встроен в ДМРВ. Существует несколько типов датчиков расхода воздуха, однако в современных автомобилях используется датчик с термосопротивлением. Посмотрим, как это работает.
Как работает ДМРВ
Когда двигатель работает на холостом ходу, через измерительный элемент проходит небольшое количество воздуха, поэтому для поддержания температуры термосопротивления требуется очень низкий электрический ток.
Когда вы нажимаете на газ, дроссель открывается, позволяя бОльшему количеству воздуха проходить через измерительный элемент. Проходящий воздух охлаждает термосопротивление.
Чем больше воздуха проходит через провод, тем больше электрического тока необходимо для поддержания его в горячем состоянии. Величина тока пропорциональна воздушному потоку.
Небольшой электронный чип, установленный внутри ДМРВ, преобразует электрический ток в цифровой сигнал и отправляет его на блок управления двигателя (ЭБУ).
Контроллер использует сигнал воздушного потока для расчета количества впрыскиваемого топлива. Цель состоит в том, чтобы поддерживать соотношение воздух / топливо на оптимальном уровне.
Кроме того, ЭБУ использует показания расхода воздуха для определения моментов переключения автоматической коробки передач. Если ДМРВ не работает должным образом, АКПП также может переключаться по-другому.
Проблемы с датчиком массового расхода воздуха
Проблемы с ДМРВ распространены во многих автомобилях, включая BMW, GM, Volkswagen, Mazda, Toyota, Nissan и др. Чувствительный элемент может быть загрязнен или поврежден.
Например, в некоторых двигателях Mazda Skyactiv неисправный датчик массового расхода воздуха может привести к тому, что двигатель будет проворачиваться, но не заводиться.
Неправильно установленный или загрязнённый воздушный фильтр может привести к более быстрому выходу из строя датчика расхода воздуха. Чрезмерное замачивание моющегося воздушного фильтра также может вызвать проблемы с ДМРВ.
Симптомы плохого ДМРВ
Загрязненный или неисправный датчик массового расхода воздуха не может правильно измерить расход воздуха. Это приводит к тому, что компьютер двигателя неправильно рассчитывает количество впрыскиваемого топлива.
В результате плохой датчик массового расхода воздуха вызывает различные проблемы, в том числе незапуск, остановка двигателя, снижение мощности и плохое ускорение. Кроме того, неисправный ДМРВ может вызвать загорание индикатора Check Engine или Service Engine Soon.
Проблема с MAF также может изменить настройку переключения передач АКПП.
Когда сигнал датчика расхода воздуха отличается от ожидаемого диапазона, ЭБУ регистрирует неисправность и сохраняет соответствующий код ошибки, включая индикатор «Check Engine» на приборной панели.
Этот код неисправности можно получить с помощью диагностического сканера или адаптера ELM327 с программой Torque. Обычно с датчиком массового расхода воздуха связаны следующие коды ошибок:
Коды неисправностей P0171 — слишком бедная смесь, блок 1 и P0174 — слишком бедная смесь, блок 2 также часто вызваны плохим или загрязненным датчиком массового расхода воздуха.
Как проверять ДМРВ
В современных автомобилях единственным способом проверки датчика массового расхода воздуха является использование диагностического прибора.
Автомеханики измеряют количество воздуха (показания ДМРВ) на разных оборотах. Они сравнивают показания со спецификацией производителя или с показаниями заведомо исправного датчика.
Показания датчика массового расхода воздуха измеряются на холостом ходу, на 1000 об / мин, 2000 об / мин и 3000 об / мин.
Загрязнённый или неисправный ДМРВ, в большинстве случаев, будет показывать более низкий расход воздуха, чем заведомо исправный. В некоторых редких случаях неисправный датчик может показывать более высокие значения.
Конечно, разные двигатели будут иметь разные показания. Расход воздуха зависит от объёма двигателя, поэтому показания двигателя V6 или V8 будут выше.
Низкие значения массового расхода воздуха не означают, что датчик неисправен. Засоренный воздушный фильтр или забитый каталитический нейтрализатор также могут привести к снижению показаний датчика воздушного потока.
Подсос воздуха также влияет на показания датчика. Вот почему механики используют заведомо исправный датчик для сравнения показаний.
Есть ли способ проверить показания датчика массового расхода воздуха в домашних условиях? Конечно, например, здесь мы использовали приложение Torque для измерения показаний ДМРВ на разных оборотах.
Этот датчик исправный.
Чтобы использовать любое диагностическое приложение для смартфона, вам понадобится адаптер Bluetooth или Wi-Fi, который подключается к разъему OBD.
Иногда плохое электрическое соединение на разъёме датчика также может привести к тому, что показания воздушного потока окажутся вне диапазона. По этой причине клеммы разъёма, а также проводку необходимо тщательно осмотреть.
Часто, если воздушный фильтр не установлен должным образом, или корпус воздушного фильтра не закрыт, часть мусора может засосаться в датчик массового расхода воздуха и вызывать проблемы.
Иногда мусор может попасть во время замены воздушного фильтра. В этом случае ремонт прост. Датчик массового расхода воздуха должен быть очищен, а воздушный фильтр должен быть правильно установлен или заменён.
Проверка ДМРВ мультиметром
Этот способ работает на датчиках Bosch с номерами: 0 280 218 116, 0 280 218 004, 0 280 218 037.
Включаем мультиметр в режим измерения постоянного напряжения, выставляем предел 2 вольта.
Распиновка ДМРВ:
- Жёлтый (ближний от лобового стекла) — вход сигнала датчика;
- Серо-белый — выход напряжения питания датчиков;
- Зелёный — заземление;
- Розово-чёрный — к главному реле.
Цвета проводов могут меняться, но их расположение остается неизменным.
Включаем зажигание, двигатель не заводим. Подключаем мультиметр красным щупом к жёлтому проводу, а черным — к зелёному (на массу). Таким образом, мы измеряем напряжение между указанными выводами.
Использовать иголки и прочие дополнительные соединения не рекомендуется, т. к. они вносят погрешность в измерения. Смотрим показания мультиметра.
Напряжение на выходе нового датчика 0,996 — 1,01 вольта.
В процессе эксплуатации оно постепенно меняется, и как правило увеличивается. Чем больше значение этого напряжения, тем больше износ ДМРВ.
Напряжение ДМРВ:
- от 1,01 до 1,02 — хорошее состояние датчика;
- от 1,02 до 1,03 — неплохое состояние;
- от 1,03 до 1,04 — ресурс ДМРВ на исходе;
- от 1,04 до 1,05 — предсмертное состояние, если негативных симптомов нет, то эксплуатируем дальше;
- 1,05 и выше — пора заменить ДМРВ.
Эти же показания можно получить и без мультиметра, используя, например, приложение OpenDiag mobile.
Чистка ДМРВ
Если датчик загрязнен, можно попробовать очистить его. Чистка датчика массового расхода воздуха — деликатная процедура и может использоваться в качестве временного решения. Иногда это может помочь.
Что нельзя делать
Нельзя продувать датчик воздухом из компрессора. Можно оборвать проводники от кристалла к плате. Они очень тонкие (ок. 0,01мм) и мягкие. Закреплены гелеобразным компаундом, который растворяется лёгкими растворителями, и деформируется сильным потоком воздуха. Т. е. дунув компрессором, можно компаунд сдуть и оторвать проводники.
Для промывки нельзя использовать кетоны и эфиры. По трём причинам:
- Растворяют компаунд.
- При высыхании очень сильно охлаждают кристалл. Он может лопнуть, треснуть.
- Растворяют «маску» на кристалле.
Нельзя:
- лазить в измерительный элемент спичками, зубочистками, ватными палочками и пр.;
- промывать всякими средствами типа Wynn’s;
- не использовать очистители карбюратора «Абро», «Hi-Gear» и т. п.;
- не использовать аэрозоли с ацетоном, этиловым эфиром.
Использование очистителя ДМРВ
Для промывки датчика массового расхода воздуха лучше использовать специальный аэрозольный очиститель ДМРВ, например, LIQUI MOLY (арт. 8044) или KERRY (арт. KR9091).
Для этого необходимо снять датчик, по-возможности открутить измерительный элемент и распылить на него очиститель. В зависимости от загрязнений, повторить процедуру несколько раз. Дать высохнуть.
Замена датчика расхода воздуха
Если ДМРВ неисправен, его необходимо заменить. Это довольно просто. Деталь стоит от 50 до 350 долларов.
При замене датчика массового расхода воздуха убедитесь, что воздушный фильтр установлен правильно.
Как продлить жизнь ДМРВ
- Своевременная замена воздушного фильтра.
- Корпус воздушного фильтра должен быть всегда чистым.
- Не использовать спортивные (нулевого сопротивления) воздушные фильтры.
- Ограничить использование пропитанных воздушных фильтров.
Всё, что нужно знать о датчиках массового расхода воздуха
12116 | 10.12.2019
Датчик массового расхода воздуха необходим двигателю, точнее электронному блоку управления двигателем, для правильного расчёта количества впрыскиваемого топлива. Сразу отметим, что ДМРВ давно используются на всех бензиновых двигателях с электронным впрыском, а также на поздних дизелях под экологические нормы Евро-4 и выше. Но выполняемые задачи разные. Дизелям ДМРВ нужен в первую очередь для того, чтобы ЭБУ мог корректно рассчитать объем подачи рециркулирующих отработавших газов.
Бензиновым моторам ДМРВ крайне необходим для соблюдения стехиометрической смеси. Напомним, что для успешного и полного сгорания смеси воздуха и бензина их пропорция по массе должна составлять 14,7 к 1. Т.е. на 14,7 кг должно приходиться 1 кг топлива. При такой пропорции все образуемые двигателем продукты сгорания нейтрализуются катализатором.
Если топливная смесь богатая, то в выхлопных газах будет много как несгоревшего топлива (углеводородов), так и угарного газа (СО, монооксид углерода).
Если топливная смесь бедная, то избыток кислорода, не участвующего в окислении топлива, соединяется с азотом. Напомним, что воздух, которым мы дышим и который попадает в цилиндры, на 78% состоит из азота. В условиях камеры сгорания кислород окисляет азот, образуются оксиды азота, приносящих много вреда экологии.
Сделаем небольшое лирическое отступление и отметим, что блок управления двигателем не во всех режимах придерживается стехиометрической смеси. Например, при разгоне блок управления сознательно немного «богатит» смесь, чтобы обеспечить достаточный объем паров топлива. Добавим, что при разгоне показания с лямбда-зондов также не учитываются. Также во время прогрева для компенсации плохой испаряемости топлива двигатель работает на богатой смеси без учета лямбда-регулирования.
На нашем YouTube-канале вы можете посмотреть видеообзор про датчики массового расхода топлива.
Выбрать и купить датчик массового расхода воздуха (ДМРВ, MAF-сенсор) для интересующей вас модели автомобиля вы можете в нашем каталоге б/у запчастей.
НЕМНОГО ПРО ДАД
Для измерения расхода воздуха также используются датчики абсолютного давления. Их устанавливают во впускном коллекторе, они работают в паре с датчиком температуры воздуха. На атмосферных моторах по разряжению во впускном коллекторе эти датчики измеряют количество фактически попавшего в цилиндры воздуха. В одиночку, т.е. без ДМРВ, они применяются на простых бензиновых моторах и, кстати, обеспечивают более резвые отклики на газ, т.к. расположены близко ко впускным клапанам.
В паре с ДМРВ датчики абсолютного давления обязательно используются на моторах с турбонаддувом. Они просты и очень надежны, могут пострадать только от саже-масляного налета, но легко чистятся.
Выбрать и купить датчик абсолютного давления (ДАД, MAP-сенсор) для интересующей вас модели автомобиля вы можете в нашем каталоге б/у запчастей.
ОСНОВНЫЕ ТИПЫ РАСХОДОМЕРОВ
Итак, для измерения массы поступающего в двигатель воздуха используется ДМРВ. На моторах используется два основных типа «расходомеров». Это датчики с нитью и с плёночным чувствительным элементом. Они работают по приблизительно одинаковой схеме: измеряют объем проходящего воздуха нагреваемым элементом.
В ДМРВ с нитью чувствительным элементом является тонкая проволока (нить) из платины. Она расположена во впускном тракте после воздушного фильтра и до дроссельной заслонки в потоке воздуха. Ток нагревает нить, воздух ее охлаждает. Температура нити – всегда поддерживается на уровне 120°…150° выше температуры проходящего воздуха. Каким же образом нагретая проволока измеряет массу проходящего воздуха?
Все очень просто. Электрическое сопротивление нити зависит от ее температуры, а температуру «сбивает» поток воздуха. Следовательно, поддерживая температуру нити электрическим током, можно делать вывод об объеме проходящего через впускной тракт воздуха. Собственно показания с ДМРВ с нагреваемой нитью представляют собой значения напряжения. Показания напряжения передаются в блок управления в виде выходного напряжения. Далее ЭБУ по заложенным в программу значениям пересчитывает Вольты в объем поступающего в камеры сгорания кислорода.
На смену ДМРВ с нитью пришел пленочный датчик, он же термоанемометрический. Он появился еще в начале 1990-х как более точный измеритель массы воздуха и используются до сих пор. Чувствительный элемент с двумя терморезисторами и нагревательным резистором между ними. Также в нем присутствует датчик температуры воздуха, что дополнительно увеличивает его точность.
Пленочный ДМРВ работает очень просто: поток воздуха проходит вдоль терморезисторов (каждый из которых равномерно нагревается), охлаждает первый терморезистор, а ко второму воздух попадает уже подогретым. В результате фиксируется разница температур терморезисторов, связанная с ней разница в электрическом сопротивлении, которую фиксирует электроника. Таким образом измеряется объем проходящего воздуха. Т.к. у пленочного ДМРВ два чувствительных терморезистора, то они способны измерять как прямой, так и обратный поток воздуха.
ПЛЮСЫ И МИНУСЫ ДМРВ ДВУХ ТИПОВ
ДМРВ с нагреваемой нитью простой, неприхотливый, но неточный. Точность измерения массы воздуха не очень высокая, также он не учитывает обратный поток воздуха, из-за чего в некоторых режимах формируется бедная ТВС. Двигатели с таким датчиком не отвечают экологическим нормам Евро-4 и даже Евро-3. Зато с таким датчиком ничего не случается, даже загрязнение ему не страшно.
Для сохранения теплообмена при выключении зажигания на нить подается высокое напряжение, разогревающее нить до 500 градусов на несколько секунд. При этом сгорает вся оседающая на ней пыль и сажа. Если такого самоочищения недостаточно, нить ДМРВ прекрасно очищается спецсредствами.
Пленочные ДМРВ способны измерить обратный поток воздуха, который практически постоянно присутствует при работе двигателя. Обратный поток образуется при отражении воздуха от закрытых впускных клапанов. Обратный поток измеряется просто: при охлаждении чувствительных элементов в обратном направлении, т.е. от двигателя к фильтру. Однако с обратным потоком в сторону ДМРВ летит сажа, масляные пары и другая грязь, производимая двигателем. Бывают случаи попадания на чувствительный элемент соринок и даже насекомых через старый или некачественный воздушный фильтр.
СИМПТОМЫ НЕИСПРАВНОГО ДМРВ
Пленочный ДМРВ с покрытым грязью чувствительным элементом датчик начинает врать. Проблема с загрязнением очень серьезная и чистке он не поддается.
Если датчик врет, то блок управления двигателя выбирает неадекватное количество топлива и выставляет некорректный угол опережения зажигания. В итоге, нарушается работа двигателя. Машина тупит, льет много топлива или вообще не заводится из-за перелива топлива.
Двигатель будет относительно нормально работать с полностью неисправным или отключенным ДМРВ. Если сигнал с расходомера отсутствует, то блок управления двигателя использует расчетную модель массы воздуха, которая используется как раз в случае полной неисправности ДМРВ.
КАК ПРОВЕРИТЬ ДМРВ?
Еще раз упомянем, что ДМРВ с нитью, пока она цела, обычно никаких проблем не вызывают и в крайних случаях прекрасно чистятся бесконтактными чистящими средствами. Исправный ДМРВ при включенном зажигании и неработающем двигателе выдает напряжение в 1 Вольт. Это напряжение можно измерить мультиметром между двумя сигнальными проводами. Как правило, это провода 3 и 5 (на датчиках Bosch) или 3 и 4 на датчиках Denso. Если напряжение выше 1,03 Вольта, то он уже врет, но скорее всего, чистка нити может восстановить точность его показаний.
Таким же образом датчик можно проверить и снятый датчик без автомобиля. Нужно только подать на него 12 Вольт для питания по соответствующим проводам.
Капризные пленочные ДМРВ можно проверить мультиметром. Сам производитель, компания Bosch, рекомендует проверку напряжения покоя при неработающем двигателе и включенном зажигании: напряжение должно составлять 1 Вольт ровно. Разбежка может составлять до 0,02 Вольта. Если напряжение на ДМРВ меньше 0,98 Вольт, то он точно подлежит замене. Если напряжение больше 1,02 Вольта, то ДМРВ скорее всего нужно менять. Дело в том, как показывает практика, ДМРВ с напряжением в до 1,3 Вольта может оказаться исправным, и в то же время с напряжением в правильные 1 Вольт – неисправным.
Эту проверку нужно комбинировать со вторым способом. Второй способ подразумевает измерение пикового напряжения. Но тут есть нюансы. Если двигатель оборудован дроссельной заслонкой с троссовым приводом, то нужно на работающем на холостом ходу двигателе вручную резко открыть дроссель. При этом на исправном ДМРВ напряжение подскочит до 4 Вольт и более. Если напряжение будет меньше 4 Вольт, то ДМРВ точно неисправен. Правда, такой способ не подходит для диагностики турбомоторов, где ускорение потока воздуха происходит с заметной задержкой и может не вырастать до пиковых значений при прогазовках на неподвижном автомобиле.
На моторах с электронным дросселем проверка выполняется таким же образом, но есть два нюанса. Во-первых, открыть дроссель можно только нажатием акселератора. Во-вторых, нужно точно знать пиковое напряжение конкретного исправного ДМРВ при такой проверке. Это значением может быть и ниже 4 Вольт. Т.е. фактическое значение нужно измерять с неким корректным значением, которое вам известно из практики или из рекомендаций производителя автомобиля.
Самые современные пленочные расходомеры (типа HFM6) подают в ЭБУ цифровой частотный сигнал. Оценить работоспособность такого расходомера проверкой напряжения невозможно. Правда, такие датчики хорошо диагностируются встроенными средствами, и появляются ошибки, указывающие на слабый сигнал с расходомера.
Как выявить неполадку датчика массового расхода воздуха
Наиболее часто встречающиеся причины отказа датчика массового расхода воздуха 21083-1130010 у автомобилей семейства ВАЗ 2105-07 (Классика 1,6Lинжекторная), ВАЗ 2108-21099; ВАЗ 2110-11-12 до 2006 г. в.; Лада Приора, Лада Калина, НИВА, Chevrolet Niva и их модификации.
Датчики относятся к измерительным приборам, они преобразуют измеряемые физические величины в электрические сигналы и выводят на табло цифровые данные.
Модификация 116 датчика массового расхода воздуха предназначена для автомобилей с контроллерами Bosch М7.9.7 и его отечественными аналогами — Январь 7.2. Тарировка датчика и его конструкция отличаются от 004 и 037.
Модель | № по каталогу Бош | № по каталогу ВАЗ |
HFM5-4.7 | 0 280 212 004 | 21083-1130010-01 |
HFM5-4.7 | 0 280 212 037 | 21083-1130010-10 |
HFM5-CL | 0 280 212 116 | 21083-1130003-20 |
Внешние проявления неисправностей датчика ДМРВ:
— получение соответствующих кодов неисправностей;
— затруднен пуск или невозможность запуска двигателя;
— неустойчивая работа или остановка двигателя на холостом ходу;
— повышенный расход топлива, обратные вспышки, детонации, неисправности каталитического нейтрализатора.
ДМРВ устанавливают между воздушным фильтром и дроссельным патрубком.
Самой распространенной причиной повреждения ДМРВ является наличие на поверхности датчика масла или конденсата. Если они есть, значит превышен уровень масла в картере и забит маслоотбойник вентиляции картера.
Так-же, особое внимание к качеству фильтрации всасываемого воздуха, так-как попавщая пыль, пролетая через датчик, режет плёнку чувствительного элемента.
Данные причины приводят к безвозвратному выходу датчика из строя. Перед заменой датчика на новый. Следует устранитьнеисправность.
Датчик массового расхода воздуха 21083-1130010 Вы можете приобрести у нас !
НЕ ТОРМОЗИ — ПОКУПАЙ ДЕШЕВЛЕ ! ! !
Не исключается отказ и электронной части датчика массового расхода воздуха. Проверка заключается в измерении напряжения покоя датчика, то-есть напряжения, которое выдаёт датчик, при включённом зажигании, но не запущенном двигателе. Измерение можно проводить как с помощбю БК, так и с помощью обычного мультиметра. Лучше конечно если мультиметр будет не самый дешевый и китайский.
Если установлен БК, нужно посмотреть параметры каналов АЦП(аналого-цифрового преобразователя). Для проверки ДМРВ мультиметром, аккуратно прокалывая провода у разъёма датчика, измеряем напряжение между 3(масса ДМРВ) и 5(сигнал) контактами.
— для нового Показания должны быть 0,996В;
— для уже «поплывшего» <1,07В;
— для убитого датчика >1,07.
На основании показаний, можете сделать вывод о исправности ДМРВ.
Как заменить самостоятельно датчик массового расхода воздуха 21083-1130010 ?
У ВАС все ПОЛУЧИТСЯ
Если не нашли интересующий Вас ответ, то задайте свой вопрос! Мы ответим в ближайшее время.
Не забудьте поделиться со своими друзьями и знакомыми найденной информацией, т. к. она им тоже может понадобится — просто нажмите одну из кнопок социальных сетей.
Проверка ДМРВ Лада Калина: признаки неисправности датчика
Датчик массового расхода топлива – важный компонент двигателя Калины. С его помощью определяется массовая доля потока воздуха, подаваемая в камеры сгорания двигателя.
И если ДМРВ начинает функционировать некорректно, то это может привести к серьёзным сбоям в работе двигателя.
Признаки неисправности датчика
Датчик массового расхода воздуха расположен на корпусе воздушного фильтра. Отмечен стрелочкой.
Если датчик массового расхода топлива вышел из строя, то его нужно заменить. Причем сделать это следует как можно быстрее. Выявить поломку можно по следующим «симптомам»:
- Двигатель теряет мощность.
- Двигатель хуже заводится, находясь в прогретом состоянии.
- Динамические показатели ухудшаются, автомобиль начинает «тупить».
- Повышается расход топлива.
- На приборной панели выскакивает «Джеки ЧАН» ( лампочка «Check Engine»).
Если вы заметили хотя бы один из вышеперечисленных признаков, обязательно проверьте ДМРВ. Датчик находится недалеко от воздушного фильтра.
Визуальный осмотр
Неисправность можно обнаружить в ходе визуального осмотра. Для этого снимаем хомут, а после – гофрированный патрубок, что позволит демонтировать датчик.
Если на приборе присутствуют царапины и влажные следы – его следует заменить.
Наличие масляных разводов свидетельствует об износе некоторых элементов двигателя или вентиляционной системы картера.
Запуск без датчика
Еще один способ проверки предполагает следующие этапы:
- Необходимо отключить датчик воздуха и запустить двигатель.
- В этом случае воздух в топливо будет поступать только в зависимости от положения заслонки в дроссельном узле.
- Если начав движение, вы заметили что автомобиль едет лучше, то датчик однозначно нужно менять.
- Аналогично если запуск стал проще.
Проверка по напряжению
Нам понадобится мультиметр. Самая распространённая модель — стрелками показан режим работы мультиметра.
- Открываем капот.
В процессе проверки датчика ДМРВ,
- Для измерения необходимы провода на фишке датчика. Цвета от года выпуска могут меняться. Расположение всегда одно и тоже. Это самый крайний провод (ближе к лобовому стеклу) и третий провод от лобового стекла.
Схема — куда подключать щупы.
Схема подключения проводов к фишке ДМРВ.
- Включаем зажигание. Не запуская двигатель подключаем щупы. Смотрим напряжение.
Показатели:
- 1.01 — 1.02 В – датчик рабочий, такие показания у новых датчиков из коробки.
- 1.02 — 1.03 В – хорошие показания. В рабочих диапазонах, большинство исправных датчиков выдаёт такие данные.
- 1.03 — 1.04 В – датчик рабочий, но ему худо. Ездить можно, но подсознательно надо готовиться к замене. А он не дешёвый.
- 1.04 — 1.05 В – автомобиль уже не будет работать в допустимых ему нормах, если так можно сказать. Скорее всего будут проблемы с запуском на горячую. Если двигатель заводится и едет, то можно эксплуатировать дальше, пока не сломается.
- Больше 1.05 В – неисправный датчик, требуется замена.
Сильно завышенные. Но автомобиль заводится, но реально тупит.
Этот 100 % не рабочий. В утиль сразу.
При покупке нового датчика желательно сразу проверить проверить напряжение на его клеммах. Для этого без установки подключаем к нему фишку проводов и проводим замеры.
Проверка через диагностический разъём (без мультиметра)
Показания нашей редакционной КАЛИНЫ.
Подробно о том, где находится диагностический разъём на Калине.
MAF-sensor, Mass Air Flow, или датчик массового расхода воздуха
Что все-таки такой за зверь MAF-сенсор, как с ним бороться и побеждать?
Давайте представим себе довольно распространенную ситуацию: жаркий июль 2013 года. Семья из четырех человек, отец, мать и двое детей отправляются в пятницу вечером, прихватив с собой палатку на озеро. В субботу вечером, когда жара спала, семья решила привести в порядок машину. Пока мама с детьми натирала машину снаружи и внутри, папа решил сделать маленькое ТО, для любимого всей семьей автомобиля. Сказано — сделано! Заменен не менявшийся уже год салонный фильтр. Снята и промыта дроссельная заслонка. Заменены свечи. Заменен и уже сильно «уставший» воздушный фильтр.Близится вечер воскресенья. Пора собираться домой. Палатка, котелки и другие пожитки занимают свое место в багажнике, экипаж- место в салоне. Ключ на старт! Движок радостно оживает. Папа включает селектор передач в положение «D», отпускает тормоз и… двигатель машины глохнет… На дисплее «чек» и треугольник с восклицательным знаком…
Но нас голыми руками не возьмешь! Папа отлично знает, что «накосячить» он не мог. Приуса он обслуживает самостоятельно уже 3 года, Как говорят «собаку съел». Из багажника достаются ключи и начинается проверка по кругу: заслонка, свечи, фильтр, разъемы. Все собрано правильно, а машина ехать домой не желает… Солнышко клонится к закату, делать нечего и выход один — эвакуатор.
В понедельник утром машинка на горбу «эвакуатора» попадает к нам в сервис. Клиент в красках рассказывает, как он пытался победить этого «железного тупого монстра» собственными силами. Сканер еще не подключен, заполняется заказ-наряд. Пока заполняю бланк, пытаюсь провести прямую диалоговую приемку: задаю вопросы про последнюю заправку, маркировку установленных свечей, наличие комаров при выполнении работ на озере…
Последний вопрос ввел папу в ступор, он не понял:
— Каких комаров!?
— Да самых обыкновенных, которые больно кусаются.
— Да их там просто тучи были!!!
Все! Сканер можно не подключать, диагноз поставлен. На глазах изумленного хозяина отстегиваем разъем датчика массового расхода воздуха, откручивает два самореза и вытаскиваем датчик. Точно! Один маленький кровопийца покончил жизнь самоубийством на раскаленных нитях ДМРВ! Сдуваем обугленный труп комара, ставим датчик на место и… о, чудо! На глазах изумленного хозяина, его мертвый железный конь оживает!
Как говорится: «а дело было не в бобине…».
Давайте теперь подробно рассмотрим, как маленький комарик мог убить такого большого железного монстра, как Приус!
Из чего состоит этот ДМРВ, кто его изобрел, как он устроен и как его обслуживать?
Для начала давайте посмотрим где он стоит и насколько удобно к нему подбираться (показано стрелкой):
Как видите, расположение очень удобное. А вблизи сенсор выглядит вот так:
Цвет проводов:
И маркировка:
Немного курсивом: я немного поторопился с этими фото, потому что вначале хотел показать «как рекомендуется обслуживать автомобиль» — картинка ниже. Так, вообще-то говоря, положено делать. И если вы подобного не увидели – попросите работников автосервиса, чтобы они, прежде чем производить какие-то работы на вашем автомобиле – прикрепили накидки на крылья (цифра «2» на рисунке, там внутри есть специальные магнитики; мелочь, как говорится, а не только «приятно», но и уберег от царапин и т.п):
Да и сами, если будете что-то делать на машине – киньте на крылья что-либо мягкое – времени много не займёт, а гарантия от царапин, сколов и задиров будет надежная.
Но вернемся к нашему датчику массового расхода воздуха. Давайте открутим, снимем MAF-sensor и посмотрим на него поближе:
Схематические устройство датчика массового расхода воздуха выглядит таким образом:
Слева на рисунке принципиальная электрическая схема, а справа внешний вид и расположение температурного сенсора и измерительного элемента. Черная стрелка показывает направление потока воздуха. Чтобы увидеть эти сенсоры, которые представляют собой тонкие проволочки, надо перевернуть сенсор и заглянуть вовнутрь:
И так как есть возможность – спилим верхнюю часть:
Ну вот, хорошо виден и температурный сенсор, и измерительный элемент. А сверху, со стороны воздушного фильтра, все вместе сверху будет выглядеть вот таким образом:
Для самых любопытных вот фото, что находится под крышкой датчика:
С этим понятно, вы получили представление где стоит MAF-sensor и из чего он состоит.
Далее надо понять «как и на каких принципах работает MAF-sensor».
MAF-sensor, Mass Air Flow, или датчик массового расхода воздуха.
Необходим для точной дозировки смеси, подаваемой в цилиндры.
На основании сигнала с МАФ-сенсора контроллер управления двигателем поддерживает стехиометрический состав смеси 14,7:1. Иными словами, смесь считается нормальной (не бедной и не богатой), если в цилиндр подается 14,7 частей воздуха и 1 часть топлива от общего состава смеси. Расходомер воздуха не измеряет ни количество кислорода, ни количество других хим. элементов в воздухе. МАФ-сенсор работает по принципу поточного охлаждения внутреннего элемента — нити, через которую проходит электрический ток. Поршни, втягивая воздух в цилиндры, создают воздушный поток внутри впускного тракта, где расположен МАФ, который охлаждает нить внутри датчика, меняя её сопротивление.
Исправный ДМРВ обладает следующими характеристиками: Напряжение АЦП ДМРВ на неработающем двигателе должно быть 0,996 Вольт. Значения 1,016 и 1,021 еще приемлемы, если более 1,035 — чувствительный элемент датчика засорен и скорее всего датчик уже врет. Степень отклонения показаний ДМРВ от нормы можно оценить при работающем двигателе на разных оборотах. Для 1,5-литрового двигателя на холостом ходу показания должны быть 9,5-10 кг/час, на 2000 об/мин — 19-21 кг/час. Если на 2000 об/мин ДМРВ показывает порядка 18-17 кг — машина более-менее тянет, расход даже ниже обычной нормы — можно ездить и экономить бензин, если никуда не торопитесь. Если показывает 22-23-24 кг/час — машина неплохо тянет, но расход литров 10-11 на сотню, и на морозе может плохо заводиться по причине перелива топлива.
Датчик, определяющий температуру всасываемого воздуха, является элементом ЭСУД — электронной системой управления двигателем. Находится прибор между корпусом воздушного фильтра и входом воздушного тракта, в корпусе ДМРВ — датчика массового расхода воздуха или в нижней части корпуса воздушного фильтра.
Датчик температуры воздуха(далее ДТВ) является термистором — полупроводниковым резистором, имеющим резко выраженную зависимость между температурой окружающего воздуха и электрическим сопротивлением.
«Отрицательный температурный коэффициент» термистора означает, что при повышении температуры электрическое сопротивление становится меньше. Высокая температура вызывает низкое сопротивление — 70 Ом при 130°С, а низкая температура, наоборот, даёт высокое сопротивление — 100,7 кОм при -40°С.С электронного блока управления (ЭБУ) на датчик температуры воздуха подаётся напряжение 5 вольт через резистор постоянного сопротивления, который находится в блоке ЭБУ. Температура входящего воздуха рассчитывается ЭБУ по величине падения напряжения на ДТВ с переменным сопротивлением. Значение температуры воздуха является параметром, который затрагивает почти все системы, управляемые ЭБУ со старыми расходомерами. Однако, если в системе установлен современный ДМРВ, неверные показания или полная неисправность датчика температуры воздуха не особо влияют на работу двигателя, лишь немного «притупливая» характеристики ускорения движения автомобиля, которые без сканера «на глаз» заметить просто НЕВОЗМОЖНО!
А вот на расходе топлива это отразится. Так что если у вас повышенный расход топлива- обязательно проверьте исправность датчика!
Если электрические цепи датчика неисправны, через некоторое время ЭБУ занесёт в память код ошибки и подключит контрольный сигнал на водительской панели управления «CHECK ENGINE», как визуальное предупреждение о неисправности в системе. Блок самостоятельно рассчитает температуру воздуха, используя сигнал с датчика температуры охлаждающей жидкости, или задаст значение по умолчанию, приблизительно 33°С. И машина будет продолжать ездить как ни в чем не бывало на излишне обогащенной смеси!
А теперь самое важное: «Как проверять?». Уверен, что этот вопрос волнует всех владельцев автомобилей Prius. Начнем с ошибок, которые фиксирует блок управления и показывает их на сканере, вот они:
Проверка датчика расхода воздуха
1. По изменению напряжения
Слева-направо: коричневый, белый, зеленый, красный, черный.
Берем питание с АКБ и подаем:
• +12 вольт на черный
• -12 вольт на красный
Подсоединяем вольтметр:
• «плюс» на зеленый
• «минус» на красный
Далее подаем на расходомер поток воздуха и наблюдаем изменение напряжения на вольтметре. Если напряжение не меняется – расходомер неисправен (см. фото ниже).
2. Проверка датчика расхода воздуха по сопротивлению
Измеряем сопротивление между коричневым и белым проводами.
Оно должно составлять:
При температуре окружающей среды минус 20 градусов Цельсия 13.6-18.4 Ком
При температуре окружающей среды плюс 20 градусов Цельсия: 2.21-2.69 Ком
При температуре окружающей среды плюс 60 градусов Цельсия: 0.49-0.67 Ком
При выходе параметров за указанные пределы, работоспособность датчика не гарантируется.
Если будете проверять не самостоятельно, а поедите в автосервис, то можете показать специалисту (если у него нет), таблицу из мануала, по которой он может понять, что ему проверять, как проверять и на что ориентироваться:
И после того, как он проверит, покажите ему еще одни рекомендации из ремонтного мануала:
• If the result is not as specified, replace the mass air flow meter.
• If the result is within the specified range, remove and inspect the mass air flow meter
Как видите, проверка MAF-sensor особого труда не представляет. И произведя такие проверки, вы сможете самостоятельно понять, исправен ли ваш сенсор или нет. И сэкономить на поездке в автосервис.
И возвращаясь к началу нашего рассказа: «как маленький комарик мог убить такого большого железного монстра, как Приус»,- знак вопроса.
Наверняка, многие, посмотрев фото и рисунки это поняли: комар, вес которого всего несколько грамм, просто попал и прилип на одну из измерительных проволочек, при помощи которых блок управления двигателем определяет массу воздуха поступившего в мотор и тем самым определяет необходимое количество топлива, которое надо подать в цилиндры. Измерения исказились – блок управления задумался и начал выдавать на форсунки «некое среднее время» открытия инжекторов, что и привело к неисправности.
Но это уже, скажем так «критическая» неисправность. На практике в большинстве случаев бывает по другому:
Приезжают клиенты с жалобой на большой расход топлива.
Проводим диагностику и видим, что указанных выше ошибок, по датчику расхода блок управления не зафиксировал. Казалось бы все нормально. И многие «диагносты» на этом успокаиваются, отметая ДМРВ, как причину повышенного расхода топлива.
На самом же деле, мы должны проанализировать показания датчика расхода с имеющейся топливной коррекцией двигателя. Как это сделать- это тема отдельной статьи, которую в ближайшем будущем планирую сделать.
Но без всякого анализа показаний мы можем увидеть на датчике следующую картину:
Т.е. забитый грязь и пухом воздушный фильтр ДВС.
Как вы думаете, в каком состоянии у нас при этом ДМРВ?
А определить его состояние мы также можем с помощью своей пары глаз. Для этого достаточно посмотреть на температурный датчик MAF-сенсора. Ведь он у нас по совместительству выполняет еще одну функцию- индикатора загрязнения измерительного элемента расходомера.
Как это устроено на практике. Смотрим на это фото:
Мы видим, что «капелька» температурного датчика покрыта большим слоем копоти и грязи, и представляет собой «грязную спичечную головку». Соответственно, и измерительный элемент расходомера покрыт таким же «одеялом» грязи. И считывать правильно, какое кол-во воздуха поступило в двигатель, расходометр из под этого «грязного одеяла» просто не может.
На чистом датчике капелька и спирали измерителя должны выглядеть так:
Т.е. в капельке мы должны видеть, как выражаются японцы, американский «$». Другими словами внутри янтарной капельки мы должны хорошо видеть головку терморезистора, которая по форме напоминает общепринятое обозначение американской валюты.
Как привести «грязный» датчик в состояние «чистого»?Самый простой способ- это бесконтактная промывка данного датчика и измерительного элемента расходомера с помощью специальной автомобильной химии. Для этого хорошо подойдет любой «очиститель карбюратора» или что то подобное, содержащее в своем составе сильный растворитель. Ни в коем случае не направляйте сильную струю из баллончика с очистителем на нить расходомера. Этим вы ее деформируете, т.е. своими руками выведете из строя. Мыть можно только «отраженной» струей или несильно нажимая на клапан баллона. Еще обращу внимание, что этот растворитель, после применения, не должен оставлять после себя ни какой «пленки». Мы пользуемся очистителями японского и американского производства.
Последний момент, на который хочется обратить внимание читателей — это уплотнительное резиновое кольцо ДМРВ. Как оно выглядит, и его оригинальный номер вы можете увидеть на фото
Так вот это кольцо, в связи с тем, что оно выполнено из простой резины, очень чувствительно ко многим видам «очистителей» и «растворителей». Поэтому, перед операцией очистки ДМРВ с помощью химии, его лучше снять с датчика. Гордеев Сергей Николаевич
(ник на форуме — FERMER)
Свердловская обл., Белоярский р-н
с.Кочневское, ул.Садовая, д.33.
+7 (902) 444-23-35
http://hybridservis.ru
Проверка maf датчика и прозвонка его проводки — Toyota Camry XV40
1 час назад, vlan сказал:
Хотелось бы уточнить:
1. как и чем мыть MAF, какие моющие средства, чем лучше?
2. Какое напряжение должно быть на MAF сенсоре и как определить правильное?
3. Вы уверены что нужно мерять напряжение на тойоте?
4. Сколько нужно «заводок» и глушения для снятия чека?
Вот что и как делал я и чем руководствовался:
1, На Сервисе первый раз промыли очистителем дроссельных заслонок ABRO ( тут разные мнения -кто говорит что MAF от карбклинера умирает, кто говорит что нет. У меня такой статистики нет. Сразу он не умер. ) Потом я сразу купил спец очиститель ДМРВ от KErry, им уже сам и промывал. Как промывал — снял датчик, аккуратно не вплотную, широким факелом, чтобы струя не била по нитям, распылял на нити воздушного датчика и на температурный. Продул (не сильной струей)/просушил — поставил обратно.
2. Тут ориентировался на информацию из интернета, конкретно по датчику Денсо 2220431020 инфы не нашел, нашел статью про тойоту, где писали что — при включенном зажиг. напруга должна быть 0,63 — больше/хуже, на заведенном — 1,14-1,15, больше /хуже/замена. Т.Е. — по этому источнику — мой ДМРВ под замену. Но, тут опять мнения расходятся — вчера отправил данный ребятам из ДЦ Тойоты — ответ — параметры рабочего датчика.
3. Нет не уверен, это инфа из инета, есть еще методы с помощью диагн. сканеров — по другим параметрам — но опять же, диагностика не выявила отклонений.
4. 5- 7 заводок. Диагносты говорят, что за это время проводится самодиагностика, если параметры не отклоняются, то чек тухнет.
3 минуты назад, Kostik2008ru сказал:
Я думал в конце напишет, что починил и теперь продаёт!
Нет. Продавать нет необходимости. Авто вполне устраивает. Вот найти грамотного человека-диагноста кот. способен решить проблему такой корявой ошибки — это проблема. Пока все предложения сводятся к замене всего и вся без разбору. Пришлось самому углубиться в изучение проверки датчиков и их параметров
Профилактическое лечение метаболитами сиаловой кислоты предотвращает развитие миопатического фенотипа у модели мышей DMRV-hIBM
Нонака, И., Ногучи, С. и Нишино, И. Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями и наследственная миопатия с тельцами включения. Curr. Neurol. Neurosci. Реп. 5 , 61–65 (2005).
CAS Статья Google ученый
Нишино И. и др. Молекулярный патомеханизм дистальной миопатии с окаймленными вакуолями. Acta Myol. 24 , 80–83 (2005).
CAS PubMed Google ученый
Цурута Ю. и др. Экспрессия мембранных белков, связанных с лизосомами, при миопатиях с окаймленными вакуолями. Acta Neuropathol. 101 , 579–584 (2001).
CAS PubMed Google ученый
Маликдан, М.С., Ногучи, С., Нишино, И.Аутофагия на мышиной модели дистальной миопатии с окаймленными вакуолями или наследственной миопатии с тельцами включения. Аутофагия 3 , 396–398 (2007).
CAS Статья Google ученый
Асканас В. и Энгель В.К. Наследственные инклюзионные миопатии. in. Молекулярно-генетические основы неврологических и психических заболеваний (ред. Розенберг, Р.Н., Прусинер, С.Б., ДиМауро, С., Барчи, Р.Л. и Нестлер, Э.J.) 501–509 (Баттерворт-Хайнеманн, Воберн, Массачусетс, 2003 г.).
Google ученый
Eisenberg, I. et al. Ген UDP– N -ацетилглюкозамин 2-эпимеразы / N -ацетилманнозамин киназы мутирован при рецессивной наследственной миопатии с тельцами включения. Nat. Genet. 29 , 83–87 (2001).
CAS Статья Google ученый
Икеучи, Т.и другие. Генный локус аутосомно-рецессивной дистальной миопатии с окаймленными вакуолями отображается на хромосоме 9. Ann. Neurol. 41 , 432–437 (1997).
CAS Статья Google ученый
Нишино И. и др. Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями аллельна наследственной миопатии с тельцами включения. Неврология 59 , 1689–1693 (2002).
CAS Статья Google ученый
Кепплер, О.T. et al. UDP-GlcNAc 2-эпимераза: регулятор сиалирования клеточной поверхности. Наука 284 , 1372–1376 (1999).
CAS Статья Google ученый
Krause, S. et al. Локализация UDP-GlcNAc 2-эпимеразы / ManAc-киназы (GNE) в комплексе Гольджи и ядре клеток млекопитающих. Exp. Cell Res. 304 , 365–379 (2005).
CAS Статья Google ученый
Ван З., Солнце, З., Ли, А.В. И Ярема, К.Дж. Роли GNE вне биосинтеза сиаловой кислоты: модуляция экспрессии сиалилтрансферазы и BiP, биосинтез GM3 и GD3, пролиферация и апоптоз, а также фосфорилирование ERK1 / 2. J. Biol. Chem. 281 , 27016–27028 (2006).
CAS Статья Google ученый
Амсили С. и др. UDP– N -ацетилглюкозамин 2-эпимераза / N -ацетилманнозаминкиназа (GNE) связывается с α-актинином 1: новые пути в скелетных мышцах? PLoS One 3 , e2477 (2008 г.).
Артикул Google ученый
Noguchi, S. et al. Снижение активности и сиалирования UDP– N -ацетилглюкозамин 2-эпимеразы / N -ацетилманнозамин киназы при дистальной миопатии с окаймленными вакуолями. J. Biol. Chem. 279 , 11402–11407 (2004).
CAS Статья Google ученый
Broccolini, A. et al.Гипосиалирование неприлизина, возможно, влияет на его экспрессию и ферментативную активность в мышцах с наследственной миопатией с тельцами включения. J. Neurochem. 105 , 971–981 (2008).
CAS Статья Google ученый
Маликдан, М.С., Ногучи, С., Нонака, И., Хаяси, Ю.К. & Nishino, I. Мышь с нокаутом Gne , экспрессирующая человеческую мутацию GNE D176V, развивает черты, похожие на дистальную миопатию с окаймленными вакуолями или наследственную миопатию с тельцами включения. Hum. Мол. Genet. 16 , 2669–2682 (2007).
CAS Статья Google ученый
Маликдан, М.С., Ногучи, С., Хаяси, Ю.К. & Nishino, I. Слабость мышц коррелирует с атрофией мышц и предшествует развитию тельца включения или окаймленных вакуолей в мышиной модели DMRV / hIBM. Physiol. Геномика 35 , 106–115 (2008).
CAS Статья Google ученый
Гребень, Д.Г. и Роземан, С. Состав и ферментативный синтез N-ацетилнейраминовой (сиаловой) кислоты. J. Am. Chem. Soc. 80 , 497–499 (1958).
CAS Статья Google ученый
Thomas, G.H., Scocca, J., Miller, C. & Reynolds, L.W. Накопление N -ацетилнейраминовой кислоты (сиаловой кислоты) в человеческих фибробластах, культивируемых в присутствии N -маннозамина. Биохим. Биофиз.Acta 846 , 37–43 (1985).
CAS Статья Google ученый
Galeano, B. et al. Мутация в ключевом ферменте биосинтеза сиаловой кислоты вызывает тяжелую гломерулярную протеинурию и устраняется с помощью N -ацетилманнозамина. J. Clin. Инвестировать. 117 , 1585–1594 (2007).
CAS Статья Google ученый
Робитайль, Г., Нг-Квай-Ханг, К.Ф. & Monardes, H.G. Ассоциация гликозилирования κ-казеина с производством молока и составом у голштинов. J. Dairy Sci. 74 , 3314–3317 (1991).
CAS Статья Google ученый
Кларк, Б.А. и другие. Лигаза E3 MuRF1 разрушает белок тяжелой цепи миозина в скелетных мышцах, обработанных дексаметазоном. Cell Metab. 6 , 376–385 (2007).
CAS Статья Google ученый
Кабея, Ю.и другие. LC3, GABARAP и GATE16 локализуются на мембране аутофагосомы в зависимости от образования формы II. J. Cell Sci. 117 , 2805–2812 (2004).
CAS Статья Google ученый
Мидзусима Н. и Йошимори Т. Как интерпретировать иммуноблоттинг LC3. Аутофагия 3 , 542–545 (2007).
CAS Статья Google ученый
Кумамото, Т.и другие. Протеасомы при дистальной миопатии с окаймленными вакуолями. Междунар. Med. 37 , 746–752 (1998).
CAS Статья Google ученый
Corfield, A.P. & Schauer, R. Встречаемость сиаловых кислот. в сиаловых кислотах. Химия, метаболизм и функции (редактор Schauer, R.) 5–50 (Springer, Wien, New York, 1982).
Глава Google ученый
Хелениус, А.Как N -связанные олигосахариды влияют на укладку гликопротеинов в эндоплазматическом ретикулуме. Мол. Биол. Cell 5 , 253–265 (1994).
CAS Статья Google ученый
Иидзима, Р., Такахаши, Х., Намме, Р., Икегами, С. и Ямазаки, М. Новое биологическое действие сиаловой кислоты ( N -ацетилнейраминовая кислота) в качестве поглотителя перекиси водорода. FEBS Lett. 561 , 163–166 (2004).
CAS Статья Google ученый
Асканас В. и Энгель В.К. Миозит с тельцами включения: миодегенеративное конформационное нарушение, связанное с Aβ, неправильным сворачиванием белков и ингибированием протеасом. Неврология 66 (приложение 1), S39 – S48 (2006).
CAS Статья Google ученый
Spuler, S. et al. Мышечная дистрофия с дефицитом дисферлина проявляется амилоидозом. Ann. Neurol. 63 , 323–328 (2008).
CAS Статья Google ученый
Линч, Г.С., Хинкль, Р.Т., Чемберлен, Дж. С., Брукс, С.В. И Фолкнер, Дж. Сила и выходная мощность быстрых и медленных скелетных мышц у мышей MDX в возрасте 6–28 месяцев. J. Physiol. (Лондон) 535 , 591–600 (2001).
CAS Статья Google ученый
Маликдан, М.C., Noguchi, S. & Nishino, I. Мониторинг аутофагии при мышечных заболеваниях. Methods Enzymol. 453 , 379–396 (2009).
CAS Статья Google ученый
Gagiannis, D., Gossrau, R., Reutter, W., Zimmermann-Kordmann, M. & Horstkorte, R. Разработка сиаловой кислоты в органах мышей с использованием N -пропаноилманнозамина. Биохим. Биофиз. Acta 1770 , 297–306 (2007).
CAS Статья Google ученый
Hara, S. et al. Определение моно- O -ацетилированных N -ацетилнейраминовых кислот в сыворотке крови человека и крысы методом флюорометрической высокоэффективной жидкостной хроматографии. Анал. Biochem. 179 , 162–166 (1989).
CAS Статья Google ученый
Шмидт, С., Цзян, Ю., Nixon, R. & Mathews, P. Методы и протокол амилоидных белков. in. Методы молекулярной биологии Vol. 299 (ред. Сигурдссон, Э. М.) 408 (Humana Press, Нью-Йорк, 2004).
Google ученый
Kotani, K., Maekawa, M. & Kanno, T. Повторная оценка соотношения аспартатаминотрансфераза (AST) / аланинаминотрансфераза (ALT) на основе метода консенсуса JSCC — изменение критериев для дифференциальной диагностики заболеваний печени после переход от метода Кармена к методу JSCC [на японском языке]. Nippon Shokakibyo Gakkai Zasshi 91 , 154–161 (1994).
CAS PubMed Google ученый
Резиновая геометрия ДМРВ-ТВД.
Данная работа предназначена для получения собственных частот крутильных колебаний и форм колебаний гасителя крутильных колебаний. Гаситель крутильных колебаний установлен на конце коленчатого вала в направлении, противоположном маховику, для гашения крутильных колебаний, особенно в дизельных двигателях с высоким крутящим моментом.Используемый в исследовании гаситель крутильных колебаний состоит из тринадцати элементов, включая резину, силикон и другие материалы. Поэтому в данном исследовании реализованы метод Хольцера, матрица, методы конечных элементов и модальные испытания для определения собственных частот крутильных колебаний и форм колебаний предлагаемого гасителя крутильных колебаний, а затем все полученные результаты сравниваются. Гаситель крутильных колебаний, состоящий из тринадцати элементов, уменьшен до пяти масс с помощью метода сосредоточенной массы, и создана эквивалентная модель сосредоточенной массы.Эта пятимассовая модель получается путем соединения трех масс последовательно, двух масс последовательно и двух масс, а также трех параллельных ветвей. Уравнения движения системы получаются с помощью эквивалентной модели. Полученные уравнения движения используются при определении собственных частот крутильных колебаний матричным методом. Поскольку метод Хольцера не подходит для многопараллельной разветвленной модели с сосредоточенной массой, разработан модифицированный подход для расчета собственных частот системы.Для метода конечных элементов численная модель гасителя крутильных колебаний формируется с использованием однозначной CAD-модели. Модальный анализ компьютерным методом конечных элементов выполняется с помощью программного обеспечения Ansys Workbench. Наконец, значения, полученные при выполнении модального теста, принимаются как эталонные и сравниваются со значениями других численных методов. Соответственно, метод конечных элементов сходился на 97%, матричный метод на 92% и метод Хольцера на 90%. Учитывая линеаризацию материалов, демонстрирующих нелинейное поведение в исследовании, разработанный модифицированный метод Хольцера обеспечил удовлетворительную сходимость.1. ВВЕДЕНИЕ Целью данного исследования является анализ гасителя крутильных колебаний коленчатой системы, работающей в условиях динамических нагрузок. Гаситель крутильных колебаний — это деталь, которая гасит крутильные колебания и предотвращает поломку коленчатого вала, а также увеличивает усталостную долговечность. Гаситель крутильных колебаний сконструирован в соответствии с определенными вибрационными характеристиками коленчатой системы. Поэтому необходимо точно определять собственную частоту и формы колебаний гасителя крутильных колебаний.Сравнивались значения собственной частоты кручения, рассчитанные с использованием трех различных численных методов и модальных испытаний. Предыдущие исследования показывают, что традиционные аналитические методы, численные методы, методы автоматизированного проектирования и методы испытаний были успешно реализованы для оптимизации гашения крутильных колебаний. Например, в исследовании был представлен гаситель крутильных колебаний с использованием инновационного метода, сочетающего два различных метода параметрической оптимизации; методы энергии и модальной инерции.Было показано, что TVD с несколькими степенями свободы обеспечивают преимущество при оптимизации параметров, но теряют это преимущество при TVD с низкой степенью свободы (Tan et al., 2017). В другом родственном исследовании представлены крутильные колебания коленчатого вала с использованием двух подходов к математической модели с сосредоточенными массами, учитывающих одномассовый вязкий гаситель крутильных колебаний и двухмассовый резиновый TVD. Согласно карте момента возбуждения, были сделаны выводы о том, какой тип конструкции TVD следует выбрать (Mendes et al., 2008). Гасители крутильных колебаний могут быть изготовлены из резиновых демпферов, вязких демпферов или того и другого. Поскольку механические свойства резиновых и силиконовых материалов не показывают линейной упругости, для расчета коэффициентов жесткости и демпфирования следует использовать методы, специфичные для моделей материалов. Критерии проектирования были определены для минимизации крутильных колебаний системы ротора с резиновым подшипником, приводимой в действие на разных частотах, и коэффициенты жесткости и демпфирования были получены для реалистичной модели сосредоточенной массы (Zhu et al., 2020). При моделировании TVD методами гибкой динамики необходимо получить коэффициенты жесткости (k) и демпфирования (c) используемых материалов. Вязкие и резиновые материалы, являющиеся элементами TVD, не демонстрируют линейного поведения. В исследовании упростили геометрию, используя модель сосредоточенной массы, чтобы изучить крутильные колебания шестицилиндрового дизельного двигателя в системе кривошипа, и они получили критические циклы вибрации с помощью анализа Фурье с учетом порядков зажигания. В целом достоверная информация была получена о том, насколько велик эффект демпфирования TVD в каких ситуациях (Mitianiec & Buczek, 2008).Другой исследователь предпочел резиновый материал в качестве демпфирующего элемента в моделях TVD. Сравнивали крутильные колебания в коленчатом валу в 3 моделях, без ТВД, резина типа А, ТВД типа В, резина типа В. Хотя они не упомянули характеристики резинового демпфера типа B, они уменьшили крутильные колебания примерно на 35% (К. Вакабаяси, Ю. Хонда, Т. Кодама, 1995). Считается, что конструкция из резинового материала поглощает высокие амплитуды, возникающие на оси кручения во время резонанса, с учетом различных порядков гармоник.Согласно результатам, крутильные колебания уменьшаются примерно на 50% с помощью TVD (Ramdasi & Marathe, 2004). В исследовании, в котором рассматриваются гармонические колебания, TVD резинового типа оптимизируется с помощью программного обеспечения AVL, и наблюдается влияние оптимизации на напряженное состояние, вызванное крутильными колебаниями. Для сравнения не рассматриваются случаи демпфирования, ненастроенного, настроенного унитарного и настроенного оптимума, а напряжение снижается примерно на 25% (Villalva et al., 2013). В другом исследовании математически менее сложные дифференциальные уравнения движения упругого коленчатого вала и их решения с приемлемой точностью по реальной системе
Оптимизация гасителя крутильных колебаний коленчатой системы с использованием гибридного демпфирующего подхода
https: // doi.org / 10.1016 / j.jestch.2021.02.008Получить права и содержаниеРеферат
Настоящее исследование направлено на разработку оптимальной конструкции гасителя крутильных колебаний с использованием гибридного демпфирования для уменьшения крутильных колебаний в коленчатой системе двигателей внутреннего сгорания. (ЛЕД). Для этого совмещены двухмассовая резина и гаситель вязких крутильных колебаний (ДМРВ-ТВД). Процедура оптимизации выполняется с использованием генетического алгоритма (GA) для определения наилучших гибридных характеристик демпфирования в системе коленчатого вала четырехтактного и четырехцилиндрового дизельного двигателя.Соответственно, создана математическая модель с сосредоточенной массой с двенадцатью степенями свободы предлагаемой системы коленчатого вала. Коэффициенты жесткости и демпфирования вязких и резиновых материалов, используемых в модели DMRV-TVD, проверены модальными испытаниями и анализом собственных частот методом конечных элементов. Затем крутящий момент возбуждения вычисляется с учетом сил инерции и силы газа, и выполняется разложение в ряд Фурье для получения гармоник ведомого крутящего момента как входной нагрузки на соответствующие массы. Определяется относительный угловой прогиб переднего конца коленчатого вала.Кроме того, для уменьшения крутильных колебаний коленчатого вала оптимизирована модель ДМРВ-ТВД в зависимости от параметров вязкого материала путем определения граничных условий и целевой функции генетического алгоритма. Сравнительные результаты показывают, что разработанная гибридная конструкция оптимизированного ДМРВ-ТВД снизила крутильные колебания на 50,17% по сравнению с неоптимизированным ДМРВ-ТВД. Ожидается, что это достигнутое снижение крутильных колебаний увеличит характеристики двигателя и его долговечность, а также обеспечит лучший комфорт вождения и топливную экономичность.
Ключевые слова
Система коленчатого вала
Гаситель крутильных колебаний
Резина и вязкие материалы
Модальные испытания и метод конечных элементов
Оптимизация генетического алгоритма
Рекомендуемые статьиЦитирующие статьи (0)
© 2021 Карабукский университет. Издательские услуги Elsevier B.V.
Рекомендуемые статьи
Цитирующие статьи
Отчет о клинических характеристиках в 23 случаях — тема исследования в клинической медицине.Скачайте научную статью в формате PDF и читайте ее бесплатно в открытом научном центре CyberLeninka.
Оригинал артикула
Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями: отчет о клинических характеристиках в 23 случаях
А Налини, Н. Гаятри1, Rose Dawn2
Отделения неврологии, 1 невропатологии и 2 нейровизуализации и интервенционной радиологии, Национальный институт психического здоровья
Аннотация
Предпосылки: Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями (DMRV) представляет собой аутосомно-рецессивную (AR) миопатию, клинически характеризующуюся преимущественным поражением передней большеберцовой мышцы, и о ней сообщалось преимущественно в апанезной популяции.Материалы и методы: серия случаев пациентов с DMRV, которые наблюдались в течение 3 лет в национальном специализированном центре неврологических расстройств на юге Индии. Результаты. Мы описываем клинические характеристики, данные магнитно-резонансной томографии (МРТ) мышц и классические гистопатологические особенности у 23 пациентов. Было 12 мужчин и 11 женщин. Средний возраст дебюта составил 27,04 ± 6,35 года (10-39 лет). Начало было во втором или третьем десятилетии у большинства. Средний возраст на момент обращения составил 33,95 ± 6 лет.35 лет (25-48 лет). Средняя продолжительность заболевания составила 6,74 ± 4,8 года (1-18 лет). О кровном родстве сообщалось у восьми (34,8%) пациентов. Преобладающим и начальным проявлением у всех пациентов было двустороннее падение стопы. МРТ мышц показала классическое поражение мышц переднего отдела голени и мышц заднего отдела бедер, четырехглавая мышца была в норме. Гистопатология мышц показала многочисленные волокна, содержащие окаймленные вакуоли. Некротические волокна или фагоцитоз или регенерирующие волокна отмечались редко или отсутствовали.Выводы. ДМРВ — редкая АР миопатия. Заболевание проявляется в виде прогрессирующего отвисания стопы и, следовательно, имеет множество дифференциальных диагнозов. Это легко ошибочно принять за нейропатию наследственного характера, и поэтому чрезвычайно важно распознать преимущественное поражение мышц и охарактеризовать фенотип. Это первый отчет из Индии с пациентами, имеющими характерный фенотип наследственной миопатии с тельцами включения Нонака / AR с сохранением четырехглавой мышцы, и все они были подтверждены гистопатологией.
Ключевые слова: Дистальная миопатия, ДМРВ, окаймленные вакуоли
и нейронауки, Бангалор, Индия
Адрес для корреспонденции:
доктора А. Налини,
Отделение неврологии, Национальный институт психического здоровья и неврологии, Хосур-роуд, Бангалор — 560 029, Индия. Электронная почта: atchayaramnalini @ yahoo. co.in, [email protected]
PMID: 20508342
DOI: 10.4103 / 0028-3886.63804
Введение
Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями (DMRV), первоначально описанная в 1981 году Nonaka et al., Представляет собой аутосомно-рецессивное (AR) заболевание, клинически характеризующееся преимущественным поражением передней большеберцовой мышцы при сохранении четырехглавой мышцы [1-3]. ] DMRV был зарегистрирован преимущественно среди населения Японии [3-7] с предполагаемой распространенностью 1 на миллион. [8] Это медленно прогрессирующая миопатия, приводящая к инвалидности из-за мутаций в гене
.ген, регулирующий синтез сиаловой кислоты.Заболевание начинается в раннем взрослом возрасте со слабости дистальных мышц нижних конечностей и проявляется опущением стопы. [1,3,9] Уровни креатинкиназы (КК) в сыворотке лишь слегка повышены или находятся в пределах нормы [1,10,5]. -7,9] Характерные гистологические особенности включают наличие многочисленных окаймленных вакуолей [1,10,4-7,11] и эозинофильных телец включения в мышечных волокнах. [1,10,5,12] Вакуолизированные волокна показывают аномальное скопление бета-амилоидный белок. [13] и гиперфосфорилированный тау-белок. [14] Отсутствие воспаления в атрофических мышечных волокнах
— еще одна характерная находка ДМРВ.[110-5-7] Первоначальным симптомом обычно является изменение походки, и пациенты достигают состояния прикованности к инвалидной коляске в возрасте от 26 до 57 лет, в среднем через 12 лет после появления [15]. Наследственная миопатия с тельцами включения (HIBM), первоначально описанная в 1983 году как «окаймленная вакуолярная миопатия», сохраняющая четырехглавую мышцу, представляет собой AR-заболевание, очень похожее на DMRV, как клинически, так и патологически [316]. Оба заболевания были картированы в одной и той же области на хромосоме 9 [17,18], и недавно было показано, что HIBM связан с мутациями в гене, кодирующем бифункциональный фермент UDP-N-ацетилглюкозамин 2-эпимераза / N-ацетилманозаминкиназа (GNE ).[1] Кроме того, среди пациентов с DMRV были продемонстрированы гомозиготные или сложные гетерозиготные мутации в гене GNE. [15] Предполагается, что DMRV и HIBM являются аллельными расстройствами. [15] Дистальные миопатии, хотя, как сообщается, часто встречаются в скандинавских странах, в других частях мира они относительно редки. Спорадические и унаследованные AR дистальные миопатии чрезвычайно редки, и небольшие серии были зарегистрированы во многих частях мира. [19-23] В настоящем исследовании мы сообщаем о клинических характеристиках DMRV и результатах магнитно-резонансной томографии (МРТ) мышц. из южной Индии.
Материалы и методы
Двадцать три взрослых пациента с клиническими признаками дистальной миопатии не Миёси были включены в это исследование. Все пациенты были набраны из Клиники нервно-мышечных заболеваний Национального института психического здоровья и нейронаук, Бангалор, Индия. Все пациенты клиники проходят тщательное и тщательное обследование и фенотипическую характеристику. Заполняется исчерпывающая проформа для топографии поражения мышц.Все эти пациенты клинически имели классические черты дистальной миопатии Нонака / HIBM и патологически демонстрировали окаймленные вакуоли при биопсии мышц. Диагноз DMRV был поставлен на основании следующих предполагаемых результатов: (i) наследование AR и спорадическое, (ii) появление симптомов в раннем взрослом возрасте, (iii) слабость, начинающаяся в дистальных мышцах ноги, обычно в передней большеберцовой мышце, четырехглавой мышце. оставаясь относительно незатронутыми, (iv) в основном миогенные изменения с определенными нейрогенными признаками на электромиографии (ЭМГ), (v) нормальный или слегка повышенный сывороточный КК, (vi) биопсия мышц, показывающая окаймленные вакуоли без явных дистрофических признаков.[1,710]
Биопсия мышцы
Двадцать два из 23 пациентов прошли биопсию мышц после получения письменного информированного согласия. Другой пациент был сестрой одного из пациентов с типичными клиническими особенностями. Образцы мышц были взяты из
г.следующие мышцы: tibialis anterior = 9; бицепс = 9; и квадрицепс = 4. Срезы окрашивали на ферментные и неферментные пятна (гематоксилин-эозин, модифицированный трихром Гомори, периодическая кислота Шиффа, NADH-TR, SDH, ATpase при pH 9.5 и 4.6). Иммуноокрашивание моноклональными антителами к дисферлину в качестве первичного и LSAB с меткой HRP в качестве вторичного антитела проводили во всех образцах.
Визуализация мышц
Семи пациентам выполнено МРТ мышц голени и бедра. Трое из них получали изображения на аппарате 3T Philips Acheiva MR (Philips Medical Systems, DA Best, Нидерланды) производства Philips, Голландия, а оставшимся четырем — на 1.5T Seimens Magnetom Vision (Seimens, Эрлангер, Германия) производства Seimens, Германия.Катушка кузова использовалась в обеих машинах. Соответствующий протокол приведен в Таблице 1.
Статистика
Данные были проанализированы с использованием описательной статистики, такой как среднее стандартное отклонение для непрерывных переменных и процент частоты для категориальных переменных.
Результаты
Клиническая
Среди 23 пациентов было 12 мужчин и 11 женщин. Средний возраст дебюта составил 27,04 ± 6 лет.35 лет (10-39 лет). Начало было у большинства во втором или третьем десятилетии. Средний возраст на момент обращения составил 33,95 ± 6,35 года (25-48 лет). Средняя продолжительность заболевания составила 6,74 ± 4,8 года (1-18 лет). О кровном родстве сообщалось у восьми (34,8%) пациентов. У пяти пациентов (43,5%) данные о родословной не были доступны. Подробная информация о клинических проявлениях представлена в таблицах 2 и 3.
Таблица 1: Различные параметры, используемые для МРТ-визуализации мышц
Параметры TR TE TI FA ST Gap Slices Acq
3T коронарный
TSE T1 506 15 — 616×504 / 90 7 1 16 1
TSE T2 4
Венечный
STIR 10691 80210 424/336/80 7 1 16 1
ЦЭТ1 886 15 — 256/436/90 9 3 25 1
TSE2 8005 100 — 256/436/90 9 3 25 1
STIR 14446 80210176/294/90 9 3 25 1
Венечный
TSE T1 762 12 — 306×512/150 6 1 12 1
TSE T2 4500112 — 270×512/180 6 1 12 1
ЦЭТ1 600 15 — 270х512/180 7 12 19 1
TSE2 5500120 — 270×512/180 7 12 19 1
STIR 14446 80210176/294/90 9 3 25 1
TSE, турбо спин-эхо; STIR, короткий T1 инверсия восстановления
Таблица: 2 Демографические данные 23 пациентов с DMRV *
Количество функций n = 23%
Возраст дебюта (средний ± стандартное отклонение) лет 27.04 ± 6,35 10-39
Возраст на момент обращения (среднее ± стандартное отклонение) лет 33,95 ± 6,35 25-48
П: Пт 12:11
Родство
Настоящее время 8 34,8
Отсутствует 10 43,5
Неизвестно 5 21,7
Положительный семейный анамнез 7 30,4
Самостоятельный ход 19 82,6
Прогрессивный курс 23 100,0
Начальные симптомы
Опускание стопы 18 85.7
Слабость захвата 4 17,3
Проксимальный и дистальный отдел нижней конечности 1 4,34
Начало симптомов
Вторая декада 3 13,0
Третья декада 12 52,1
Четвертая декада 8 34,7
Симметричное начало симптомов 14 60,8
Продолжительность симптомов
(Среднее ± SD) (лет)
Болезнь 6.74 ± 4,8 1-18
падение на фут 6,94 ± 4,8 1-18
падений 5,3 ± 4,7 1-17
сложность подъема с пола 3,3 ± 2,5 6 мес.-8
сложность подъема по лестнице 3,3 ± 2,6 18
трудность бега 6,29 ± 4,97 1-18
Слабость проксимального отдела верхней конечности 3,5 ± 3,5
Слабость дистального отдела верхней конечности 3,8 ± 3,4 6 мес-12
* Если процент не применим, выражение указывается рядом с переменной
Преобладающим проявлениембыло двустороннее падение стопы у всех пациентов.Наиболее заметными начальными симптомами в большинстве случаев были изменение походки (82,6%) и склонность к спотыканию. Четыре пациента сообщили о начале в виде слабости захвата кисти, но по мере развития болезни опускание стопы было более выраженным, чем слабость кисти [Рисунки 1 a-c и 2 a и b]. Асимметричное начало слабости было отмечено у девяти (39,1%) пациентов, а временной интервал между поражением других конечностей составлял от 1 до 3 лет. В течение нескольких месяцев или нескольких лет у пациентов развилась слабость проксимальных отделов нижних конечностей и мышц верхних конечностей.На поздних стадиях были значительно поражены проксимальные и дистальные мышцы верхней конечности. Все пациенты были амбулаторными на момент оценки, за исключением четырех случаев, три из которых были прикованы к инвалидной коляске, а одному требовалась максимальная поддержка при передвижении. На момент обследования в общей сложности 14 пациентов (60,9%) были инвалидами и зависели от большинства видов повседневной деятельности, особенно тех, которые связаны с выполнением мелкой моторики руками. Длительность заболевания равная или более 10 лет на момент обращения была отмечена в пяти случаях.У трех пациентов, прикованных к инвалидной коляске, продолжительность болезни составляла 11, 10 и 3 года, и они достигли этого состояния после 8,5, 9 и 3 лет болезни соответственно. Индивидуальная инвалидность пациента представлена в таблице 4.
Таблица: 3 Преобладающие симптомы и признаки среди 23 пациентов с DMRV
Параметр n = 23%
Походка с опущенной стопой 23100,0
Трудность подъема с пола 22 95,2
Сложность подъема по лестнице 23 100.0
Боль в мышцах 6 26,0
Слабость проксимального отдела верхней конечности 8 34,7
Слабость дистального отдела верхней конечности 20 86,9
Слабость захвата кисти 21 91,3
Слабость туловища 19 82,6
Привязанное кресло-коляска 4 17,3
Пес кавус 7 30,4
Pes planus 2 8,6
Молотковые пальцы 9 39,1
Сколиоз 2 8.6
Расточительство
Квадрицепс 5 21,7
Подколенные сухожилия 10 43,4
Передняя большеберцовая мышца 22 95,2
Gastrocnemius 9 39,1
Фут 12 52,2
Плечевой пояс 7 30,4
Рука 18 78,3
Предплечье 19 82,6
Symm 11 47,6
Рисунок 1: Пациент с (а) тяжелым истощением передних мышц голени и умеренным истощением приводящих мышц, но относительно сохраненным икроножными мышцами и
quadriceps, (b) тяжелое истощение передней большеберцовой мышцы с опущением стопы и (c) минимальное истощение мышц предплечья с сохраненными маленькими мышцами рук.Имел легкую инвалидность
Рисунок 2: Пациент с запущенным заболеванием (а) и тяжелым истощением передних мышц голени и приводящих мышц бедер. (б) Сильное истощение мышц предплечья и кисти. Имел тяжелую инвалидность
Таблица 4: Инвалидность отдельных пациентов с указанием возраста начала и продолжительности заболевания
Случай Возраст при длительности инвалидности Семья
нет. начальное представление истории
(лет) (лет) болезнь
(лет)
Случай 1 26 28 2 амбу, легкая форма №
Кейс 2 39 48 9 амбу, мод. Сестра
Кейс 3 20 30 10 инвалидная коляска №
Кейс 4 20 29 9 инвалидная коляска №
Кейс 5 26 32 6 амбу, мод. №
Случай 6 10 27 17 амбу, легкая форма №
Случай 7 26 34 8 амбу, легкая форма №
Случай 8 32 35 3 амбу, тяжелая форма №
Кейс 9 16 38 18 амбу, мод. Сестра
Случай 10 39 47 8 амбу, тяжелая степень нет
Случай 11 26 31 5 амбу, умеренная мать
Случай 12 27 30 3 амбу, умеренная мать
Ящик 13 27 30 3 амбу, мод.
(с / о
Корпус 9)
Кейс 14 27 29 1 амбу, мод. №
Кейс 15 25 28 3 амбу, мод. Сестра
Случай 16 15 25 10 амбу, тяжелая форма №
Случай 17 38 44 6 амбу, легкая форма №
Случай 18 27 31 3 амбу, тяжелая форма
(с / о
корпус 15)
Случай 19 25 39 14 амбу, тяжелая форма №
Кейс 20 34 35 1 амбу, мод. №
Случай 21 30 38 8 амбу, легкая форма №
Кейс 22 32 37 5 амбу, мод. Сестра
Кейс 23 36 38 2 инвалидная коляска —
с / о из
Таблица 5: Тяжесть поражения (атрофия и замещение жира) на МРТ отдельных мышц бедер и ног у семи пациентов с DMRV
Амбу — амбулаторный; мод — умеренный
Слабость была особенно заметна в передней большеберцовой мышце, приводящих мышцах бедра и подколенных сухожилиях в нижних конечностях по сравнению с другими группами, которые были от легкой до умеренно слабой [Таблица 5].Сгибатели шеи у большинства были слабыми, а у некоторых были истощены передние мышцы шеи. В верхних конечностях дистальные мышцы и мышцы плечевого пояса были поражены сильнее, чем мышцы рук. Особенно слабыми были сгибатели длинных пальцев. Квадрицепс был минимально слабым или в большинстве случаев щадящим [Таблица 6]. У всех 23 пациентов глубокие сухожильные рефлексы верхних конечностей были снижены или отсутствовали. В нижних конечностях коленный рефлекс уменьшился до отсутствия у 21 (91,3%) пациента и от нормального до быстрого у двух (8,6%) пациентов.Толчок в голеностопном суставе был вялым или отсутствовал у всех 23 пациентов. Все амбулаторные пациенты имели походку вразвалку, признак Гауэра и отвисшую ступню. Семь пациентов имели положительный семейный анамнез. В пяти семьях пострадал второй брат или сестра, в то время как родители были нормальными. В остальных двух пострадали матери. Среди пострадавших братьев и сестер только двое могли быть обследованы, а одна мать была обследована.
Мышцы Нормальные Легкие I Средние Тяжелые
Прямая мышца бедра 7
Vastus medialis 7
Vastus lateralis 7
Промежуточный Vastus 7
Sartorius 7
Длинная приводящая мышца 4 2 1
Большая приводящая мышца 4 3
Грацилис 3 4
Двуглавая мышца бедра 2 5
Semitendinosus 1 1 6
Semimembranosus 1 5
Передняя большеберцовая мышца 3 4
Задняя большеберцовая мышца 6 1
Цифровой разгибатель 4 3
Длинный разгибатель большого пальца стопы 2 2 3
Длинная малоберцовая мышца 5 2
Короткая берцовая мышца 4 3
Сгибатель большого пальца стопы 4 1 2
Длинный сгибатель пальцев 4 3
Гастрокнемия 1 2 4
Солеус 3 2 2
Оценка — легкая = 1, средняя = 2, тяжелая = 3
Таблица 6: Характер и тяжесть мышечной слабости у 23 DMRV
пациента
Вовлеченная мышца Нормальная Легкая Умеренная Тяжелая
n (%) n (%) n (%) n (%)
Верхние конечности (слабость)
Дельтовидные мышцы / грудные мышцы / бицепсы 12 (52.2) 6 (26,1) 3 (13,0) 2 (4,3)
трицепс
Сгибатели / разгибатели запястья 9 (39,1) 9 (39,1) 2 (8,7) 3 (13,0)
Нет оценки MRC
Сгибатели пальцев 3 (14,3) 6 (26,1) 4 (17,4) 10 (44,7)
Мелкие мышцы кисти 3 (13,0) 8 (34,8) 2 (8,7) 10 (44,7)
Нижние конечности (оценка MRC)
Подвздошно-поясничная мышца 1 (4,3) 3 (13,0) 3 (13,0) 16 (69.5)
Большая ягодичная мышца 2 (8,7) 8 (34,8) 4 (17,4) 9 (39,1)
Отводящие бедра 2 (8,7) 11 (47,8) 6 (26,1) 4 (17,4)
Приводящие мышцы бедра 1 (4,3) — 5 (21,7) 16 (69,5)
Квадрицепс 13 (56,5) 6 (26,1) 2 (8,7) 2 (8,7)
Подколенные сухожилия 1 (4,3) 2 (8,7) 3 (13,0) 17 (73,9)
Передняя большеберцовая мышца — — 2 (8,7) 21 (91,3)
Gastrocnemius 6 (26.1) 7 (30,4) 5 (21,7) 5 (21,7)
Нет оценки MRC
Захват носка — — — 23 (100,0)
Слабость — оценка MRC; нормальный = 5, легкий> 4, средний> 3, тяжелый <30
МРТ мышц
Классически поражались мышцы переднего отдела голеней и мышцы заднего отдела бедер и, в меньшей степени, задние мышцы ног [Таблица 5].Четырехглавая мышца была в норме; аддукторы были затронуты только у двух пациентов, в отличие от тяжести клинического поражения. Подколенные сухожилия у большинства были серьезно поражены. Передняя большеберцовая мышца была наиболее сильно пораженной мышцей, в то время как длинная малоберцовая мышца была поражена серьезно у трех пациентов. У некоторых были поражены Gastrocnemius и Soleus от легкой до умеренной степени. Пораженные мышцы
показал серьезное поражение с атрофией и замещением жировой ткани. Интересно, что фиброз пораженной мышцы не был заметной особенностью.Результаты классической МРТ показаны на рисунках 3 A-F и 4 A-D.
Результаты биопсии мышц
У 22 пациентов обнаружено наличие ряда волокон с окаймленными вакуолями без признаков миозита или обширных изменений дистрофии. Многочисленные волокна содержали вакуоли с краями [рис. 5]. Были различия в размере волокон, с атрофическими волокнами и группировками. Некротические волокна, фагоцитоз или регенерирующие волокна редко отмечались или отсутствовали.с
■ iß ‘: wgâ »iL i% v \ w
• vV- V *
Обсуждение
Дистальные миопатии, хотя, как сообщается, часто встречаются в скандинавских странах, в других частях мира они относительно редки. Спорадические и наследуемые AR дистальные миопатии также крайне редки, хотя о них сообщается в разных частях мира. [19–23] DMRV — это отдельная клиническая сущность, унаследованная через признак AR с преобладанием женщин.10,9 Нашим пациентам был поставлен диагноз DMRV на основании как клинических признаков, так и мышечной патологии. В нашей серии женского перевеса не наблюдалось. Средний возраст начала заболевания в нашей группе составлял около 25 лет, и первые симптомы мышечной слабости ног проявились в большинстве случаев во втором или третьем десятилетии. На начальных стадиях более выраженно поражались дистальные мышцы ног, а позже проксимальные мышцы, подвздошно-поясничная мышца и двуглавая мышца бедра были поражены рано и серьезно. Четырехглавая мышца была сохранена в большинстве случаев.Родство присутствовало у одной трети наших пациентов, и у семи был положительный семейный анамнез. В обзоре 37 случаев японского происхождения средний возраст начала заболевания составил 26,1 года, а начало заболевания в третьем десятилетии было отмечено в 64% случаев. Родство родителей было зарегистрировано примерно в 40% их случаев, и 12 пациентов из семи родословных имели семейный анамнез. Первоначальным симптомом была мышечная слабость ног или нарушение походки у 33 (90%) пациентов. У всех была слабость, которая преимущественно проявлялась в дистальных отделах мышц ног или диффузно, но четырехглавая мышца была сохранена или была слабо поражена в нескольких случаях.[9] Два пациента сообщили Kira et al. имели высокие сводчатые стопы (в возрасте 21 и 27 лет) [24]. Трое из наших пациентов с длительным периодом болезни имели высокую сводистую стопу с молотковыми пальцами. Клинически из семи из девяти пациентов, у которых продолжительность заболевания составляла более 10 лет, пять не лечились в амбулаторных условиях. В нашей серии исследований три пациента стали прикованными к инвалидной коляске к концу 3–9 лет болезни. Пациенты с ДМРВ
Рис. 3. Осевой T1WMRI (a) показывает двустороннее симметричное и неоднородное поражение мышц задней группы бедра, которое проявляется как гиперинтенсивность и атрофия.Осевое изображение STIR (b) показывает инверсию гиперинтенсивности пораженных мышц, соответствующую жировой инфильтрации. Осевые T1 (c) и STIR (d) через верхнюю половину голени и осевые T1 (e) и STIR (f) через голень аналогичным образом выявляют неоднородное поражение разгибательной и сгибательной групп мышц голени. Мышцы гиперинтенсивны на изображениях, взвешенных по T1, и демонстрируют подавление на изображениях, насыщенных жиром. Также отмечена значительная атрофия
Рисунок 4: Осевая магнитно-резонансная томография T1W (а) показывает симметричный
и неоднородное поражение задней группы мышц, рассматриваемое как гиперинтенсивность.Осевой STIR (b) показывает частичную инверсию, указывающую на отложение жира с минимальным отеком. Значительной атрофии не наблюдается. В голени (c и d) отмечается симметричное и неоднородное поражение передней большеберцовой мышцы, длинного разгибателя пальцев и группы малоберцовой кости. Мышцы равносильны или гипоинтенсивны на T1 (c), что свидетельствует о фиброзе, и демонстрируют минимальный отек в межмышечной плоскости, что видно по полосатой гиперинтенсивности на изображении STIR (d). Наблюдается легкая атрофия
может прогрессировать быстро [1] или медленно.[7] Наша серия случаев также показала, что клиническое течение DMRV может отличаться в
случаях.Рис. 5. Окрашивание гематоксилином и эозином показывает окаймленные вакуоли. Типичная мышечная патология наблюдается при дистальной миопатии с окаймленными вакуолями, где модифицированное окрашивание трихромом Гомори показывает умеренные вариации в размере волокон с многочисленными окаймленными вакуолями в атрофических волокнах.
пациентов из одной семьи и между семьями. [19]
CK сыворотки был слегка повышен или в пределах нормы у 37 японских пациентов.[9] В наших случаях сывороточный КК также был нормальным или минимально повышенным, за исключением трех случаев, когда он был в пять раз выше нормального уровня. Однако окрашивание дисферлином у этих пациентов было положительным. У пациентов с DMRV были описаны высокие уровни CK. В исследовании Nonaka et al., ЭМГ показала миопатический паттерн в целом и была связана с некоторыми спонтанными разрядами в виде положительных острых волн и потенциалов фибрилляции [10]. Электродиагностические исследования в нашем исследовании также показали миопатические особенности с нормальной нервной проводимостью.
Наследование и симптомы миопатии Миёси (ММ) напоминают симптомы DMRV. Преимущественное поражение икроножных, а не малоберцовых мышц и высокие уровни КК при ММ являются клиническими данными, имеющими решающее значение для дифференциальной диагностики. Наиболее выдающимися морфологическими особенностями DMRV являются миопатические изменения и образование окаймленных вакуолей. [10] Такие вакуоли наблюдаются при различных нейропатических и миопатических процессах [11-24-251, но клинические проявления важны для рассмотрения DMRV.Семейная вакуолярная миопатия с наследованием AR, клинически характеризующаяся прогрессирующей дистальной и проксимальной мышечной слабостью и истощением, начинающимся в раннем взрослом возрасте, но всегда сохраняющая четырехглавую мышцу бедра даже на поздних стадиях, как сообщается, встречается у евреев персидского происхождения [16-26]. термин HIBM [27,28]. Он охватывает несколько синдромов, которые могут быть унаследованы как AR или аутосомно-доминантный признак, а семейная миопатия у персидских евреев считается формой HIBM AR.[27-29] Существует клиническое, патологическое и наследственное сходство между AR HIBM у персидских евреев и теми, которые наблюдаются в DMRV у японского населения, и являются аллельными заболеваниями. [28] Все наши пациенты имели признаки DMRV и, вероятно, имели дистальную миопатию Нонака или AR HIBM. У четверых из них, у которых возникла слабость длинных сгибателей в дистальных отделах мышц верхней конечности, вероятно, была HIBM. В двух семьях пострадали мать и ребенок. Все наши
Упациентов выявлен тип наследования АР.Сходство между зарегистрированными спорадическими и наследственными случаями делает вероятным, что спорадические случаи принадлежат к группе рецессивно наследуемой, в которой только один член родственного брата имеет наследственное заболевание [30]. Наши пациенты со спорадической и семейной формами имели схожие клинические проявления. МРТ мышц нижних конечностей классически показала поражение переднего отдела голени и подколенных сухожилий. Даже у пациентов с сильной слабостью квадрицепсы были сохранены. Аналогичные результаты были получены и другими исследователями.[31-33] МРТ мышц может быть ценным инструментом для диагностики наследственных нервно-мышечных расстройств. Каждое сканирование предоставляет несколько изображений для каждого сегмента, что позволяет точно оценить массу отдельных мышц и их вовлеченность. Характер поражения мышц более важен, чем тяжесть поражения отдельных мышц. [34] Недавно было высказано предположение, что миопатия возникает из-за мутаций в гене, регулирующем синтез сиаловой кислоты, и это может иметь терапевтическое значение.[35]
Таким образом, это первый отчет по DMRV из Индии. Большинство пациентов приехали из южных штатов Индии. Нам не удалось провести генетические исследования наших пациентов.
Список литературы
1. Нонака И., Сунохара Н., Ишиура С., Сатойоши Э. Семейная дистальная миопатия с окантованной вакуолью и пластинчатым (миелоидным) образованием тела. J. Neurol Sci 1981; 51: 141-55.
2. Нонака И., Мураками Н., Сузуки Ю., Каваи М.Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями. Нервно-мышечное расстройство 1998; 8: 333-7.
3. Нонака И. Дистальные миопатии. Курр Опин Neurol 1999; 12: 493-9.
4. Ideta T, Shikai T., Uchino M, Okajima T. Дистальная миопатия: отчет о четырех случаях в двух семьях. Clin Neurol (Токио) 1973; 13: 579-86.
5. Кумамото Т., Фукухара Н., Нагашима М., Канда Т., Вакабаяси М. Дистальная миопатия: гистохимическое и ультраструктурное исследование. Arch Neurol 1982; 39: 367-71.-амилоидный белок-предшественник (3-амилоидный белок и убиквитин в вакуолизированных мышечных волокнах спорадического и наследственного миозита с тельцами включения. Ann Neurol 1992; 32: 278.
9. Сунохара Н., Нонака И., Камей Н., Сатаёши Э. Дистальная миопатия с образованием окаймленной вакуоли: последующее исследование. Мозг 1989; 112: 65-83.
10. Нонака И., Сунохара Н., Сатойоши Э., Терасава К., Йонемото К. Аутосомно-рецессивная дистальная мышечная дистрофия: сравнительное исследование с дистальной миопатией с образованием окаймленных вакуолей.Энн Нейрол 1985; 17: 51-9.
11. Фукухара Н., Кумамото Т., Тубаки Т. Вакуоли с краями. Acta Neuropathol (Berl) 1980; 51: 229-35.
12. Кузухара С., Наканиши Т. Тубуломембранозные и похожие на отпечатки пальцев включения в биопсированных мышцах дистальной миопатии с окаймленными вакуолями. Acta Neuropathol (Berl) 1984; 62: 194-200.
13. Мураками Н., Ихара Ю., Нонака И. Дегенерация мышечных волокон при дистальной миопатии с образованием окаймленных вакуолей. Acta Neuropathol 1995; 89: 29-34.
14. Мураками Н., Исигуро К., Ихара Й., Нонака И., Сугита Х., Имахори К. Иммунореактивность белка тау в мышечных волокнах с окаймленными вакуолями отличается от таковой в регенерирующих мышечных волокнах. Acta Neuropathol 1995; 90: 467-71.
15. Нишино И., Ногучи С., Мураяма К., Дрисс А., Суги К., Оя Й и др. Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями аллельна наследственной миопатии с тельцами включения. Неврология 2002; 59: 1689-93.
16. Аргов З., Яром Р.«Миопатия окаймленной вакуоли», щадящая четырехглавую мышцу: уникальное заболевание у иранских евреев. J. Neurol Sci 1984; 64: 33-43.
17. Mitrani-Rosenbaum S, Argov Z, Blumenfeld A, Seidman CE, Seidman JG. Наследственная миопатия с тельцами включения отображается на хромосоме 9p1-q1. Hum Mol Genet 1996; 5: 159-63.
18. Икеучи Т., Асака Т., Сайто М., Ткнака Х., Хигучи С., Танака К. и др. Генный локус аутосомно-рецессивной дистальной миопатии с окаймленными вакуолями отображается на хромосоме 9. Ann Neurol 1997; 41: 432-7.
19. Markesbery WR, Griggs RC, Herr B. Дистальная миопатия: электронно-микроскопические и гистохимические исследования. Неврология 1977; 27: 727-35.
20. Kuhn E, Schroder JM. Новый тип дистальной миопатии у двух братьев. J. Neurol 1981; 226: 181-5.
21. Кратц Р., Брук М. Х. Дистальная миопатия. В Винкен П.Дж., Брюн Г.В., редакторы. Справочник по клинической неврологии. Vol. 40. Амстердам: Эльзевир / биомедицина Северной Голландии; 1980. с. 471-83.
22.Миллер Р.Г., Бланк Н.К., Лайзер РБ. Спорадическая дистальная миопатия с началом в раннем взрослом возрасте. Энн Нейрол 1979; 5: 220-7.
23. Miyoshi K, Tada Y, Iwamasa M. Аутосомно-рецессивная дистальная миопатия с окантованной вакуолью, характерная для Японии. Jpn J Hum Genet 1975; 52: 62-3.
24. Кира Дж., Фуджи Н., Ишимото С., Гото И., Куроива Ю. Дистальная миопатия с выраженными вакуолярными изменениями в мышцах: клинико-патологическое исследование 6 случаев. Риншо Синкэйгаку 1982; 22: 594-601.
25. Dubowitz V Brooke MH. Биопсия мышц: современный подход. Лондон, Филадельфия, Торонто: Сондерс; 1973.
26. Садех М., Гадот Н., Хадар Х., Бен-Давид Э. Вакуолярная миопатия с сохранением четырехглавой мышцы. Мозг 1993; 116: 217-32.
27. Асканас В. Энгель В.К., Альварес РБ. (3 — Эпитопы предшественников амилоида в мышечных волокнах миозита с тельцами включения. Ann Neurol 1993; 34: 551-60.
28. Асканас В Энгель В.К. Новые достижения в понимании спорадического миозита с тельцами включения и наследственных миопатий с тельцами включения.Курр Опин Рематол 1995; 7: 486-96.
29. Григгс Р.К., Асканас В., ДиМауро С., Энгель А., Карпати Г., Менделл Дж. Р. и др. Миозит с тельцами включения и миопатии. Энн Нейрол 1995; 38: 705-13.
30. Айзекс Х., Баденхорст М., Уистлер Т. Аутосомно-рецессивная дистальная миопатия. Дж. Клин Патол 1988; 41: 188-94.
31. Мидзуно Т., Мотонага Т., Янагида К., Таканаши Ю., Ямагути К. Результаты МРТ в исследованиях дистальной миопатии с окаймленными вакуолями. Ринсё Синкэйгаку 1989; 29: 1290-3.
32. Ро Л.С., Ли Чен Ю.Р., Ву Ю.Р., Ли М., Сюй П.Й., Чен С.М. Фенотипическая изменчивость в китайской семье с окаймленной вакуолярной дистальной миопатией. Журнал Neurol Neurosurg 2005; 76: 752-5.
33. Кристин М., Маликдан В. Нонака И. Дистальные миопатии обзор: основные сведения о дистальных миопатиях с окаймленными вакуолями. Неврология Индия 2008; 56: 314-24.
34. Mercuri E, Pichiecchio A, Allsop J, Messina S, Pane M, Muntoni F. МРТ мышц при наследственных нервно-мышечных расстройствах: прошлое, настоящее и будущее.J Mag Res imaging 2007; 25: 433-35.
35. Маликдан М.К., Ногучи С., Нишино И. Последние достижения в области дистальной миопатии с окаймленными вакуолями (DMRV) или HIBM: перспективы лечения. Курр Опин Neurol 2008; 21: 596-600.
Принята 02.01.2010
Источник поддержки: нет, конфликт интересов: не объявлен.
Авторское право Neurology India является собственностью Medknow Publications & Media Pvt. Ltd. и его содержимое не могут быть скопированы или отправлены по электронной почте на несколько сайтов или размещены в рассылке без письменного разрешения правообладателя.Однако пользователи могут распечатывать, загружать или отправлять по электронной почте статьи для индивидуального использования.
Misa Air Kuyerera Switch — sei kuongorora? Коммутатор ДМРВ
Переключатель массового расхода воздуха (DMRV) wanamatira mumhepo Sefa, uye anosarudza uwandu mhepo kuitwa akapfuura kwavari. Кубва якарурама ешоко чакарурама ичи кунобва нокунака горючие nezvakasanganiswa. Zvikanganiso vakawanda mhepo aibuda Switch pakarepo sei kushanda injini.
звиратидзо кукувара
В чиратидзо кутьора инджини рокутанга с использованиемафанири кутья, нхокве кучиторо уйе аторе DFID ицва.Zvinogona pfungwa kuti kukuvadza mhepo chekubuda Switch. Как куонгорора баса грабли? Chekutanga, unofanira kunyatsoteerera mumotokari. Iye achataura kuti Switch kutadza DFID, uye achazvikudza seizvi:
• комбиюта ачапа чиканганисо «Check Engine»;
• кудередза симба;
• куведзера чиноцва кудя;
• ичава якаипа кутанга инджини;
• кучидерера мутаури.
Ko haana kushanda nemazvo kana vakawanda mhepo aibuda Switch? Как кутариса чинзвимбо?
Вариант 1: Отключить
Kana injini anomiswa pamwe DMRV patsanura connector.Уилл Пацанура мудзиё, ваш контролер вачамука нечимбичимби муоти, уйе мафута мувхенганисва ичагадзирирва куфунгисиса кутика нзвимбо дроссель. Он йокучинджира рудзи урву звапинда инджини звакаре, инофанира куфамбирана памусоро 1500 Звак / мин. Йокупэдзисира ндезвипи памусоро DFID звиканганисо куита кана учитяира унозива кути симба риномуца акавандудзика мушуре Переключатель дзикаита курэ. Черечедза: Комбиюта окунациридза I-7.2 уе ини-7.9.7 пашуре нокузвипарадзаниса ДМРВ хаана куведзера инджини нокукурумидза.
Вариант 2. Прошивка
Звиногонэка кути комбиюта акатотанга чакагадзиридзва нкуда прошивка, звино хазвиси пачена сэй ачаита кузвибата кана учишандиса нзира дзири памусоро. Muchiitiko chino, zvingava uyewo haana kushanda vakawanda mhepo chekubuda Switch. Ндингаратидза кутариса кути? Tora bwendefa 1 мм ukobvu uye dzinoisa pasi damper chemabhazi. Камве Кумусоро Инджини Акурумидзе, Пацанура Иноурая Памве DMRV. Кана инджини курамба кумханья, ипапо мхака мхосва кудзора Единица, курева мумаквара осе IAC.Хавапиндури кути звашата муоти пасина DMRV.
Вариант 3: мультиметр kuongorora chirwere
Akadaro musimboti zvakakodzera nechirwere датчики Bosch pamwe индексы: 0280218004, 0280218116, uye 0.280.218 tester 037. Nokuti yakayerwa mitemo 2b, mutiinoona Voltage. Вая (дзидзисо ячо кабхини)
• Inzwa Zvinotaurwa mureza — желтый;
• Выключатель zvitengeswa — серый уе чена;
• Земля (кубвиса) — зеленая;
• По хуру атауре — голубой уе ватема.
Черечедза:
Мавара ари вайя иноратидзва кути важинджи йокутеведзера, мавара звиногона кучинджва, аси кукуша ндие мхедзисо.
Нзира ёкуереса
Мушуре кувеса, пасина кутанга инджини, куита кушанда пакувенека. Красный Chishandiso kubatanidza vachiongorora kuti yeyero waya DFID dema kuti girini. Сака ису убавить напряжение чипимо уе кучигадзира. Achienzanisa kuverengwa pamwe mugadziri wacho audzwa, kuti izvo vachatongwa pamusoro mudziyo unongotaura.Новый DFID ane Voltage V. 0,996-1,01
мудзиё параметры вайвако, напряжение звичиендерана:
1.01-1.03 — переключатель дзичипфекека;
1.03-1.04 — чадзо, аси свитч упеню аненге анета;
1.04-1.05 — звекувака арукутика, кана чиратидзо асипо, уногона кусандиса, аси ингува кутенга имве ицва;
1.05 уэ звакаванда — рири чакаремара, дзокуцива кунодива.
Черечедза:
Kuedza Switch vakawanda mhepo aibuda, тиногона kudzidza kubva kuna rwendo kombiyuta pamusoro параметры «Переключатель напряжения».
Вариант 4: Kutarisana rokuongorora
Shandisa sikurudhiraivha kuti sunungura hosipaipi okusungisa, понижающая гофра, kuzoongorora Switch uye гофра. hukawanika All vanofanira kuva yakaoma uye makasunungurwa kubva mafuta uye месторождения конденсата. Звоноконзера кусвибисва ПМРВ:
• А цвина мэпо фирита;
• мафута памверо вакаквирира купфуура дзосе;
• Ситечко для цинга, ари куфетедза хуронгва.
Kubvisa zvinokonzera kusvibiswa DFID, inofanira kugadziriswa uye migumisiro, uye izvi zvinoda kuchenesa MAF Switch.Achishandisa kiyi 10, kubudikidza kusunungura nekiyi застежка ari Switch, anoparadzana kubva mhepo firita. Switch kunge rabha mhete kudzivirira mhepo kubvisa musoro. Кана асипо кана асина ири нзвимбо, мазано йепаси мудзиё ури мубвунзо ури мугурува. Изви звингаита кути Свитч кути атадзе кушанда зваканака. Установка urongwa:
• Мудзиё звинопфеква тисимбисо чемазино;
• акапупурираво ракавхара шикети;
• кути свитч акатасва муне фирита редзимба.
The yokutsiva nzira
Akatendeukira vakagura kuvesa, bvisai Switch chivhariso. Автор: wopedzisa kusunungura okusungisa, patsanura mhepo Inlet. Switch Next sunungura uye bvisa kubva firita redzimba. Кути асунунгуре извозво, унофанира кийи муна 10. Мушуре куонгорва мубвунзо кучамука звакаре, кути кана Переключатель ири чакаремара вакаванда мхепо айбуда, сэй куонгорора машандиро айо. Kuongorora chirwere mamiriro mudziyo, regai chete kutenga zvitsva. Звинофанира акати кути ДМРР арасикирве в девичестве Султан кубва 1500 кусвика 2000 руб.Аси иве уногона чете кубвиса цвина уе ванопедза вайфанира кубва 200 руб.
Звинорева кути кубвиса цвина
Кути качественно кусука DFID, анофанира кубвисва, нзира чокубвиса каре анотсанангурва каре. Внутри мудзиё пане паджира рия. 2-3 akagadzawo mairi ane Переключите мучимиро вайя дуку. Panguva oparesheni, zvikamu zviri utachiona, zvichiita kuti atadze kushanda zvakanaka. Купа упеню йечипири куна мудзиё, кученеса паджира рия уе сенсоры акакодзера ичи очиститель карбюратора.Mwaya, kusuka kusvibiswa kubva menzvimbo DFID. Завершите кубвисва цвина вареге куитика нгува йокутанга, вачафанира кудзокорора муитиро. распыление тевера All yaifanira pashure kuomesa pomutumwa. Кубурикидза Переключатель рокуцвайра, кути помби ванофанира куонгорора мамириро — кувапо утачиона кути дзибвисве. Kushandisa nzira kuti kubvisa tsvina kubva карбюратор chinoratidza kuti 8 из 10 pashure kurapwa mano vanotanga kushanda mune zvakarurama nzira. Asi mune zvimwe zviitiko zvinokosha kutenga idzva DFID Switch.
mhedziso
Zvino tarisa DFID pamusoro yayo anogona kunzi apera. Uye mubvunzo kuti kana vakawanda mhepo aibuda Switch riri chakaremara, sei kutitione ayo ezvinhu, kupindura ane 100% vimbiso kukwanisa basa pazviteshi, chirwere Ongororo kuitichwa nokushandiswa chinokosha chinokosha.
Добро пожаловать! Диагностика двигателя ВАЗ В этом разделе вы можете найти информацию о заводских прошивках и наиболее устраненных проблемах с ними. Методы поиска неисправностей в ряде случаев. Коды неисправностей и их наиболее частые причины возникновения. Таблицы типовых параметров и моментов резьбовых соединений 4 января. Таблица типовых параметров для двигателя 2111
* Эти параметры не используются для диагностики данной системы управления двигателем. ** Для системы распределенного последовательного впрыска топлива. (для двигателей 2111, 2112, 21045) Таблица типовых параметров, для двигателя ВАЗ-2111 (1,5 л 8 кл.)
Примечание к таблице: Таблица параметров двигателя ВАЗ-2112 (1.5 л 16 мл)
Примечание к таблице: (1) — Значение параметра не используется для диагностики ECM. (2) — Когда датчик кислорода не готов к работе (не горит), то выходное напряжение датчика составляет 0,45 В. После прогрева датчика напряжение сигнала при неработающем двигателе будет меньше 0,1В. Таблица типовых параметров, для двигателя ВАЗ-2104 (1,45 л 8 кл.)
Примечание к таблице: (1) — Значение параметра не используется для диагностики ECM. (2) — Когда датчик кислорода не готов к работе (не горит), то выходное напряжение датчика составляет 0,45 В. После прогрева датчика напряжение сигнала при неработающем двигателе будет меньше 0,1В. (3) — Для контроллеров с более поздними версиями программного обеспечения желаемый оборот холостого хода составляет 850 об / мин. Соответственно изменяются значения таблицы параметров OB.DV. и Об.Дв.Х. (для двигателей 2111, 2112, 21214) Таблица типовых параметров для двигателя 2111
Таблица типичных параметров для двигателя 2112
(1) — значение параметра для диагностики системы не используется. * При снятии клеммы АКБ эти значения сбрасываются. ** Проверка этого параметра актуальна, если b_zadre1 = «Да». *** В скобках указан диапазон типовых значений параметров для случая, если задано значение параметра ASA. ПРИМЕЧАНИЕ. В таблице приведены значения параметров для положительной температуры окружающей среды. Таблица типовых параметров для двигателя 21214-36
(1) — значение параметра для диагностики системы не используется. * При снятии клеммы АКБ эти значения сбрасываются. ** Проверка этого параметра актуальна, если b_zadre1 = «Да». *** В скобках указан диапазон типовых значений параметров для случая, если задано значение параметра ASA. ПРИМЕЧАНИЕ. В таблице приведены значения параметров для положительной температуры окружающей среды. (для двигателей 2111, 21114, 21124, 21214) Таблица типовых параметров, для диагностики двигателей 2111
(1) — значение параметра для диагностики системы не используется. ПРИМЕЧАНИЕ. В таблице приведены значения параметров для положительной температуры окружающей среды. Таблица типовых параметров, для диагностики двигателей 21114 и 21124
(1) — значение параметра для диагностики системы не используется. ПРИМЕЧАНИЕ. В таблице приведены значения параметров для положительной температуры окружающей среды. Таблица типовых параметров для диагностики двигателей 21214-11
(1) — значение параметра для диагностики системы не используется. ПРИМЕЧАНИЕ. В таблице приведены значения параметров для положительной температуры окружающей среды.
|
Миопатия GNE: от клиники и генетики к патологии и исследовательским стратегиям | Orphanet Journal of Rare Diseases
Nonaka I, Sunohara N, Ishiura S., Satoyoshi E. Семейная дистальная миопатия с окантованной вакуолью и пластинчатым (миелоидным) образованием тела. J Neurol Sci. 1981; 51: 141–55.
CAS Статья PubMed Google ученый
Аргов З., Яром Р. «Миопатия окаймленной вакуоли» с сохранением четырехглавой мышцы. Уникальный беспорядок у иранских евреев. J Neurol Sci. 1984; 64: 33–43.
CAS Статья PubMed Google ученый
Аргов З. Миопатия GNE: личное путешествие от прикроватного наблюдения к терапевтическим испытаниям. Acta myol. 2014; 33: 107–10.
PubMed PubMed Central Google ученый
Mitrani-Rosenbaum S, Argov Z, Blumenfeld A, Seidman CE, Seidman JG. Наследственная миопатия с тельцами включения отображается на хромосоме 9p1-q1. Hum Mol Genet. 1996; 5: 159–63.
CAS Статья PubMed Google ученый
Айзенберг И., Авидан Н., Потиха Т., Хохнер Х., Чен М., Олендер Т., Бараш М., Шемеш М., Садех М., Грабов-Нардини Г., Шмилевич И., Фридман А., Карпати Г., Брэдли В. Г., Баумбах Л., Ланцет Д., Ашер Э. Б., Бекманн Дж. С., Аргов З., Митрани-Розенбаум С.Ген UDP-N-ацетилглюкозамин 2-эпимеразы / N-ацетилманнозаминкиназы мутирован при рецессивной наследственной миопатии с тельцами включения. Нат Жене. 2001; 29: 83–7.
CAS Статья PubMed Google ученый
Nishino I, Noguchi S, Murayama K, Driss A, Sugie K, Oya Y, Nagata T., Chida K, Takahashi T, Takusa Y, Ohi T., Nishimiya J, Sunohara N, Ciafaloni E, Kawai M , Аоки М., Нонака И. Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями аллельна наследственной миопатии с тельцами включения.Неврология. 2002; 59: 1689–93.
CAS Статья PubMed Google ученый
Хейзинг М., Каррильо-Карраско Н., Маликдан М.С., Ногучи С., Гал В.А., Митрани-Розенбаум С., Аргов З., Нишино И. Миопатия GNE: новое название и новая номенклатура мутаций. Нервно-мышечное расстройство. 2014; 24: 387–9.
Артикул PubMed PubMed Central Google ученый
Nishino I, Carrillo-Carrasco N, Argov Z.Миопатия GNE: текущее обновление и будущая терапия. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015; 86: 385–92.
Артикул PubMed Google ученый
Preethish-Kumar V, et al. Симптом Бивора: потенциальный клинический маркер миопатии GNE. Eur J Neurol. 2016; 23: e46–8.
CAS Статья PubMed Google ученый
Чамова Т. и др. Миопатия GNE у цыганских пациентов, гомозиготных по p.Мутация-основатель I618T. Нервно-мышечное расстройство. 2015; 25: 713–8.
Артикул PubMed Google ученый
Аргов З., Митрани-Розенбаум С. Загадка наследственной миопатии с тельцами включения и ее дальнейшее лечение. Нейротерапия. 2008; 5: 633–7.
CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый
Slota C, et al. Пациент сообщил об исходах миопатии GNE: включение достоверной оценки физических функций при редком заболевании.Disabil Rehabil. 2018; 40: 1206–13.
Park YE, et al. Фенотип конечностей-поясов часто встречается у пациентов с миопатией, связанной с мутациями GNE. J Neurol Sci. 2012; 321: 77–81.
CAS Статья PubMed Google ученый
Chaouch A, et al. Две повторяющиеся мутации связаны с миопатией GNE на севере Великобритании. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014; 85: 1359–65.
Артикул PubMed Google ученый
Tasca G, et al. Результаты визуализации мышц при миопатии GNE. J Neurol. 2012; 259: 1358–65.
Артикул PubMed Google ученый
Diniz G, et al. Миопатия GNE у турецких сестер с новой гомозиготной мутацией. Case Rep Neurol Med. 2016; 8647645
Das B, et al. Наследственная миопатия с тельцами включения: миопатия с уникальной топографией слабости, но часто неправильно диагностируемая: серия случаев и обзор литературы.Энн Индийский академик Neurol. 2016; 19: 119–22.
Артикул PubMed PubMed Central Google ученый
Krause S, et al. Новая гомозиготная миссенс-мутация в гене GNE пациента с наследственной миопатией с тельцами включения, сохраняющей четырехглавую мышцу, связанной с воспалением мышц. Case Rep Neurol Med. 2016; 2016: 8647645.
Choi YA, Park SH, Yi Y, Kim K. Новая мутация гена GNE с атипичной легкой клинической картиной: отчет о случае в Корее.Энн Ребил Медицина. 2015; 39: 494–7.
Артикул Google ученый
Haghighi A, et al. Генетика миопатии GNE у нееврейского персидского населения. Eur J Hum Genet. 2016; 24: 243–51.
CAS Статья PubMed Google ученый
Тарнопольский М.А., Хэтчер Э., Шупак Р. Генетические миопатии первоначально диагностируются и лечатся как воспалительная миопатия.Может J Neurol Sci. 2016; 43 (3): 381–4.
Артикул PubMed Google ученый
Мори-Йошимура М., Оя Й., Ядзима Х., Йонемото Н., Кобаяси Й., Хаяси Ю.К., Ногучи С., Нишино И., Мурата М. Миопатия GNE: перспективное исследование естественной истории развития болезни. Нервно-мышечное расстройство. 2014. 24 (5): 380–6.
Артикул PubMed Google ученый
Идзуми Р. и др.Миопатия GNE, связанная с врожденной тромбоцитопенией: сообщение двух братьев и сестер. Нервно-мышечное расстройство. 2014; 24 (12): 1068–72.
Артикул PubMed Google ученый
Celeste FV, Vilboux T, Ciccone C, de Dios JK, Malicdan MC, Leoyklang P, et al. Обновление мутаций для вариантов гена GNE, связанных с миопатией GNE. Hum Mutat. 2014; 35 (8): 915–26.
CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый
Аргов З., Айзенберг И., Грабов-Нардини Г., Садех М., Виргин И., Соффер Д. и др. Наследственная миопатия с тельцами включения: ближневосточный генетический кластер. Неврология. 2003. 60 (9): 1519–23.
CAS Статья PubMed Google ученый
Zhao J, Wang Z, Hong D, Lv H, Zhang W, Chen J, et al. Мутационный спектр и клинические особенности у 35 неродственных пациентов из материкового Китая с миопатией GNE. J Neurol Sci. 2015; 354 (1-2): 21–6.
CAS Статья PubMed Google ученый
Чо А., Хаяси Ю.К., Монма К., Оя Ю., Ногучи С., Нонака И. и др. Профиль мутации гена GNE у японских пациентов с дистальной миопатией с окаймленными вакуолями (миопатия GNE). J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014; 85 (8): 914–7.
Артикул PubMed Google ученый
Болер ХК младший, Зеллер Р.Т., Кинг Дж.С., Рубин Б.С., Вебер Р., Мерриам Г.Р.Уровень мРНК рилизинг-гормона кортикотропина повышается во второй половине дня во время проэструса в парвоцеллюлярных паравентрикулярных ядрах самки крысы. Brain Res Mol Brain Res. 1990. 8 (3): 259–62.
CAS Статья PubMed Google ученый
Zhu W, et al. Отсутствующие генетические вариации при миопатии GNE: горячие точки реаранжировки, охватывающие 5’UTR и аллель-основатель. J Hum Genet. 2017; 62 (2): 159–66.
CAS Статья PubMed Google ученый
Гарланд Дж. И др. Идентификация опосредованной Alu делеции в промоторной области GNE у братьев и сестер с миопатией GNE. Mol Genet Genomic Med. 2017; 5 (4): 410–7.
CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый
Hillery CA, Smyth SS, Parise LV. Фосфорилирование гликопротеина IIIa тромбоцитов человека (GPIIIa). Диссоциация от активации рецептора фибриногена и фосфорилирования GPIIIa in vitro.J Biol Chem. 1991. 266 (22): 14663–9.
CAS PubMed Google ученый
Ногучи С., Кейра Ю., Мураяма К., Огава М., Фудзита М., Кавахара Г. и др. Снижение активности UDP-N-ацетилглюкозамин 2-эпимеразы / N-ацетилманнозаминкиназы и сиалирования при дистальной миопатии с окаймленными вакуолями. J Biol Chem. 2004. 279 (12): 11402–7.
CAS Статья PubMed Google ученый
Penner J, et al. Влияние мутантных белков UDP-GlcNAc 2-эпимеразы / ManNAc-киназы на наследственную миопатию с тельцами включения. Биохимия. 2006; 45: 2968–77.
CAS Статья PubMed Google ученый
Маликдан М.С., Ногучи С., Нишино И. Доклиническое испытание метаболитов сиаловой кислоты при дистальной миопатии с окаймленными вакуолями / наследственной миопатией с тельцами включения, миопатией с дефицитом сахара: обзор. Ther Adv Neurol Disord.2010. 3 (2): 127–35.
CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый
Ishihara S, Tomimitsu H, Fujigasaki H, Saito F, Mizusawa H. UDP-N-ацетилглюкозамин 2-эпимераза / N-ацетилманнозамина в ядрах и окаймленных вакуолях мышечных волокон при DMRV (дистальная миопатия с ободком ). J Med Dent Sci. 2008; 55 (1): 181–7.
PubMed Google ученый
Krause S, Aleo A, Hinderlich S, Merlini L, Tournev I, Walter MC, Argov Z, Mitrani-Rosenbaum S, Lochmüller H. Экспрессия и субклеточное распределение белка GNE в HIBM не изменяются. Неврология. 2007. 69 (7): 655–9.
CAS Статья PubMed Google ученый
Сайто Ф., Томимицу Х., Араи К., Накай С., Канда Т., Симидзу Т., Мизусава Х., Мацумура К. Японский пациент с дистальной миопатией с окаймленными вакуолями: миссенс-мутации в эпимеразном домене UDP- Ген N-ацетилглюкозамин-2-эпимеразы / N-ацетилманнозаминкиназы (GNE), сопровождающийся гипосиалированием гликопротеинов скелетных мышц.Нервно-мышечное расстройство. 2004. 14 (2): 158–61.
CAS Статья PubMed Google ученый
Voermans NC, Guillard M, Doedée R, Lammens M, Huizing M, Padberg GW, Wevers RA, van Engelen BG, Lefeber DJ. Клинические особенности, окрашивание лектинов и новая мутация сдвига рамки считывания GNE при наследственной миопатии с тельцами включения. Clin Neuropathol. 2010. 29 (2): 71–7.
CAS PubMed PubMed Central Google ученый
Leoyklang P, Malicdan MC, Yardeni T, Celeste F, Ciccone C, Li X, Jiang R, Gahl WA, Carrillo-Carrasco N, He M, Huizing M. Сиалирование антигена Томсена-Фриденрейха является неинвазивным биомаркером на основе крови. Миопатия GNE. Biomark Med. 2014; 8 (5): 641–52.
CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый
Хейзинг М., Ракочевич Г., Спаркс С.Е., Мамали И., Шатунов А., Гольдфарб Л., Красневич Д., Гал В.А., Далакас М.К.Гипогликозилирование альфа-дистрогликана у пациентов с наследственной ИБГ из-за мутаций GNE. Mol Genet Metab. 2004. 81 (3): 196–202.
CAS Статья PubMed Google ученый
Broccolini A, Gliubizzi C, Pavoni E, Gidaro T, Morosetti R, Sciandra F, Giardina B, Tonali P, Ricci E, Brancaccio A, Mirabella M. Альфа-дистрогликан не играет серьезной патогенной роли в аутосомно-рецессивная наследственная миопатия с тельцами включения.Нервно-мышечное расстройство. 2005. 15 (2): 177–84.
Артикул PubMed Google ученый
Села И., Мильман Кренцис И., Шломай З., Садех М., Дабби Р., Аргов З., Бен-Бассат Х., Митрани-Розенбаум С. Протеомный профиль наследственной миопатии с тельцами включения. PLoS One. 2011; 6 (1): e16334.
CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый
Eisenberg I, Novershtern N, Itzhaki Z, Becker-Cohen M, Sadeh M, Willems PH, Friedman N, Koopman WJ, Mitrani-Rosenbaum S.При наследственной миопатии с тельцами включения нарушаются митохондриальные процессы. Hum Mol Genet. 2008. 17 (23): 3663–74.
CAS Статья PubMed Google ученый
Ногальска А., Д’Агостино С., Энгель В.К., Каччиоттоло М., Асада С., Мори К., Асканас В. Активация развернутого белкового ответа при спорадическом миозите с тельцами включения, но не при наследственной миопатии с тельцами включения GNE . J Neuropathol Exp Neurol. 2015; 74 (6): 538–46.
CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый
Li H, Chen Q, Liu F, Zhang X, Li W, Liu S, Zhao Y, Gong Y, Yan C. Развернутый белковый ответ и активация регуляции деградационных путей при миопатии GNE. PLoS One. 2013; 8 (3): e58116.
CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый
Фишер С., Кляйншниц К., Вреде А., Мут И., Круз Н., Нишино И. и др. Молекулы клеточного стресса в скелетных мышцах миопатии GNE. BMC Neurol. 2013; 12: 13–24.
Google ученый
Накамура К., Цукамото Ю., Хидзия Н., Хигучи Ю., Яно С., Йокояма С., Кумамото Т., Морияма М. Индукция GNE в миофибриллах после мышечной травмы. Патобиология. 2010. 77 (4): 191–9.
CAS Статья PubMed Google ученый
Salama I, Hinderlich S, Shlomai Z, Eisenberg I, Krause S, Yarema K, Argov Z, Lochmuller H, Reutter W, Dabby R, Sadeh M, Ben-Bassat H, Mitrani-Rosenbaum S. общее гипосиалирование в миобластах наследственной миопатии телец включения, несущих гомозиготную мутацию GNE M712T.Biochem Biophys Res Commun. 2005. 328 (1): 221–6.
CAS Статья PubMed Google ученый
Bosch-Morató M, Iriondo C, Guivernau B, Valls-Comamala V, Vidal N, Olivé M, Querfurth H, Muñoz FJ. Повышенное поглощение амилоидного β-пептида скелетными мышцами индуцируется гипосиалированием и может быть причиной апоптоза при миопатии GNE. Oncotarget. 2016; 7 (12): 13354–71.
Артикул PubMed PubMed Central Google ученый
Сингх Р., Арья Р. Миопатия GNE и апоптоз клеток: сравнительный анализ мутаций. Mol Neurobiol. 2016; 53 (5): 3088–101.
CAS Статья PubMed Google ученый
Гровер С., Арья Р. Роль UDP-N-ацетилглюкозамин2-эпимеразы / N-ацетилманнозаминкиназы (GNE) в опосредованной β1-интегрином клеточной адгезии. Mol Neurobiol. 2014; 50 (2): 257–73.
CAS Статья PubMed Google ученый
Patzel KA, Yardeni T., Le Poëc-Celic E, Leoyklang P, Dorward H, Alonzi DS, Kukushkin NV, Xu B, Zhang Y, Sollogoub M, Blériot Y, Gahl WA, Huizing M, Butters TD. Неспецифическое накопление гликосфинголипидов при миопатии GNE. J Inherit Metab Dis. 2014. 37 (2): 297–308.
CAS Статья PubMed Google ученый
Амсили С., Шломай З., Левицки Р., Краузе С., Лохмюллер Н., Бен-Бассат Н., Митрани-Розенбаум С. Характеристика наследственной миопатии миобластов с тельцами включения: возможное первичное нарушение апоптотических событий.Смерть клетки отличается. 2007. 14 (11): 1916–24.
CAS Статья PubMed Google ученый
Беннманн Д., Вайдеманн В., Тате А., Кройцманн Д., Хорсткорте Р. Аберрантное O-GlcNA-цилирование нарушает активность фермента GNE при миопатии GNE. FEBS J. 2016; 283 (12): 2285–94.
CAS Статья PubMed Google ученый
Amsili S, Zer H, Hinderlich S, Krause S, Becker-Cohen M, MacArthur DG, North KN, Mitrani-Rosenbaum S.UDP-N-ацетилглюкозамин-2-эпимераза / N-ацетилманнозамина (GNE) связывается с альфа-актинином 1: новые пути в скелетных мышцах? PLoS One. 2008; 3 (6): e2477.
Артикул PubMed PubMed Central Google ученый
Harazi A, Becker-Cohen M, Zer H, Moshel O, Hinderlich S, Mitrani-Rosenbaum S. Взаимодействие UDP-N-ацетилглюкозамин 2-эпимеразы / N-ацетилманнозаминкиназы (GNE) и альфа- Актинин 2 изменен у мутанта M743T миопатии GNE.Mol Neurobiol. 2017; 54 (4): 2928–38.
CAS Статья PubMed Google ученый
Harazi A, Chaouat M, Shlomai Z, Levitzki R, Becker-Cohen M, Sadeh M, Dabby R, Ben-Bassat H, Mitrani-Rosenbaum S. Передача сигналов, связанных с выживанием и апоптозом, в миобластах, культивируемых при миопатии GNE . J Recept Signal Transduct Res. 2015; 35 (4): 249–57.
CAS Статья PubMed Google ученый
Pham ND, Pang PC, Krishnamurthy S, Wands AM, Grassi P, Dell A, Haslam SM, Kohler JJ. Влияние измененного биосинтеза сиаловой кислоты на разветвление N-связанных гликанов и взаимодействия на поверхности клетки. J Biol Chem. 2017; 292 (23): 9637–51.
CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый
Гровер С., Аслам С., Шарма В., Арья Р. Экспрессия и секреция белков GNE дикого типа и мутантных белков в Dictyostelium discoideum.Цели лекарственного средства нейролептического расстройства ЦНС. 2014; 13 (7): 1263–72.
CAS Статья PubMed Google ученый
Маликдан М.С., Ногучи С., Нонака И., Хаяси Ю.К., Нишино И. Мышь с нокаутом GNE, экспрессирующая человеческую мутацию GNE D176V, развивает черты, похожие на дистальную миопатию с окаймленными вакуолями или наследственную миопатию с тельцами включения. Hum Mol Genet. 2007. 16 (22): 2669–82.
CAS Статья PubMed Google ученый
Malicdan MC, Noguchi S, Hayashi YK, Nonaka I., Nishino I. Профилактическое лечение метаболитами сиаловой кислоты предотвращает развитие миопатического фенотипа в модели мышей DMRV-hIBM. Nat Med. 2009. 15 (6): 690–5.
CAS Статья PubMed Google ученый
Malicdan MC, Noguchi S, Tokutomi T, Goto Y, Nonaka I., Hayashi YK, et al. Перацетилированный N-ацетилманнозамин, синтетическая молекула сахара, эффективно устраняет мышечный фенотип и биохимические дефекты в мышиной модели миопатии с дефицитом сиаловой кислоты.J Biol Chem. 2012. 287 (4): 2689–705.
CAS Статья PubMed Google ученый
Malicdan MC, Noguchi S, Hayashi YK, Nishino I. Слабость мышц коррелирует с атрофией мышц и предшествует развитию телец включения или окаймленных вакуолей в модели DMRV / hIBM у мышей. Physiol Genomics. 2008. 35 (1): 106–15.
CAS Статья PubMed Google ученый
Yonekawa T, Malicdan MC, Cho A, Hayashi YK, Nonaka I, Mine T, Yamamoto T., Nishino I, Noguchi S. Сиалиллактоза улучшает миопатические фенотипы у мышей с симптоматической моделью миопатии GNE. Головной мозг. 2014; 137 (Pt 10): 2670–9.
Артикул PubMed PubMed Central Google ученый
Malicdan MC, Noguchi S, Nonaka I, Hayashi YK, Nishino I. Мышь с нокаутом Gne, экспрессирующая человеческую мутацию V572L, развивает черты, похожие на дистальную миопатию с окаймленными вакуолями или наследственную миопатию с тельцами включения.Hum Mol Genet. 2007. 16 (2): 115–28.
CAS Статья PubMed Google ученый
Маликдан М.С., Ногучи С., Нишино И. Аутофагия в мышиной модели дистальной миопатии с окаймленными вакуолями или наследственной миопатией с тельцами включения. Аутофагия. 2007. 3 (4): 396–8.
CAS Статья PubMed Google ученый
Ито М., Сугихара К., Асака Т., Тояма Т., Йошихара Т., Фуруичи К., Вада Т., Асано М.Гипосиалирование гликопротеинов вызывает нефротический синдром, который предотвращается введением сиаловой кислоты точечным мутантным мышам GNE V572L. PLoS One. 2012; 7 (1): e29873.
CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый
Чо А., Кристин М., Малидан В., Миякава М., Нонака И., Нишино И., Ногучи С. Дефицит сиаловой кислоты связан с окислительным стрессом, приводящим к атрофии мышц и слабости при миопатии GNE.Hum Mol Genet. 2017; 26 (16): 3081–93.
CAS Статья PubMed Google ученый
Sela I, Yakovlev L, Becker Cohen M, Elbaz M, Yanay N, Ben Shlomo U, Yotvat H, Fellig Y, Argov Z, Mitrani-Rosenbaum S. . NeuroMolecular Med. 2013; 15 (1): 180–91.
CAS Статья PubMed Google ученый
Paccalet T, Coulombe Z, Tremblay JP. Уровни ганглиозида GM3 изменены в мышиной модели HIBM: GM3 в качестве клеточного маркера заболевания. PLoS One. 2010; 5 (4): e10055.
Артикул PubMed PubMed Central Google ученый
Niethamer TK, Yardeni T, Leoyklang P, Ciccone C, Astiz-Martinez A, Jacobs K, Dorward HM, Zerfas PM, Gahl WA, Huizing M. Оральные моносахаридные препараты для обращения вспять почечного и мышечного гипосиалилирования у мышей модель миопатии GNE.Mol Genet Metab. 2012; 107 (4): 748–55.
CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый
Mitrani-Rosenbaum S, Yakovlev L, Becker Cohen M, Telem M, Elbaz M, Yanay N, Yotvat H, Ben Shlomo U, Harazi A, Fellig Y, Argov Z, Sela I. Устойчивое выражение и безопасность человеческого GNE у нормальных мышей после переноса гена на основе системной доставки AAV8. Нервно-мышечное расстройство. 2012. 22 (11): 1015–24.
Артикул PubMed Google ученый
Дайя А., Ватин Г.Д., Беккер-Коэн М., Тал-Голдберг Т., Фридманн А., Готильф Ю., Ду С.Дж., Митрани-Розенбаум С. Истощение запасов гнеобразования во время развития рыбок данио нарушает структуру и функцию скелетных мышц. Hum Mol Genet. 2014. 23 (13): 3349–61.
CAS Статья PubMed Google ученый
Valles-Ayoub Y, Esfandiarifard S, Sinai P, Carbajo R, Khokher Z, No D, Pietruszka M, Darvish B, Kakkis E, Darvish D. Молекула адгезии нервных клеток в сыворотке крови гипосиалирована при наследственной миопатии с тельцами включения .Биомаркеры Genet Test Mol. 2012. 16 (5): 313–7.
CAS Статья PubMed Google ученый
Chipman PH, Franz CK, Nelson A, Schachner M, Rafuse VF. Молекула адгезии нервных клеток необходима для стабильности реиннервируемых нервно-мышечных соединений. Eur J Neurosci. 2010. 31 (2): 238–49.
Артикул PubMed Google ученый
Зигмунт Д.А., Кроу К.Э., Фланиган К.М., Мартин П.Т.Сравнение сывороточных антител к серотипу rAAV у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна, мышечной дистрофией Беккера, миозитом с тельцами включения или миопатией GNE. Hum Gene Ther. 2017; 28 (9): 737–46.
CAS Статья PubMed Google ученый
Burch PM, Pogoryelova O, Palandra J, Goldstein R, Bennett D, Fitz L, Guglieri M, Bettolo CM, Straub V, Evangelista T, Neubert H, Lochmüller H, Morris C. Снижение концентрации миостатина в сыворотке крови, связанное с с прогрессированием генетического заболевания мышц.J Neurol. 2017; 264 (3): 541–53.
CAS Статья PubMed Google ученый
Nemunaitis G, et al. Наследственная миопатия с тельцами включения: ответ одного пациента на внутривенное введение липоплекса гена GNE. Hum Gene Ther. 2011; 22: 1331–41.
CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый
Аргов З. и др. Введение аценеурамовой кислоты с пролонгированным высвобождением поддерживает мышечную силу верхних конечностей в 48-недельном исследовании субъектов с миопатией GNE: результаты фазы 2 рандомизированного контролируемого исследования.J Neuromuscul Dis. 2016; 3: 49–66.
Артикул PubMed PubMed Central Google ученый
Дауэс Х., Корпершук Н., Фрибоди Дж.